小儿雄激素不敏感综合征的症状,小儿雄激素不敏感综合征的早期症状,并发症

besoo2020-01-13  44

导读:乐雅养生网导读:本文向您详细介绍小儿雄激素不敏感综合征症状,尤其是小儿雄激素不敏感综合征的早期症状,小儿雄激素不敏感综合征有什么表现?得了小儿雄激素不敏感综合征会怎样?以及小儿雄激素不敏感综合征有哪些并发病症,小儿雄激素不敏感综合征还会引…

小儿雄激素不敏感综合征的症状,小儿雄激素不敏感综合征的早期症状,并发症

乐雅养生网导读:本文向您详细介绍小儿雄激素不敏感综合征症状,尤其是小儿雄激素不敏感综合征的早期症状,小儿雄激素不敏感综合征有什么表现?得了小儿雄激素不敏感综合征会怎样?以及小儿雄激素不敏感综合征有哪些并发病症,小儿雄激素不敏感综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿雄激素不敏感综合征常见症状

阴唇融合、继发性闭经

一、症状

根据雄激素受体的完全或不完全异常,可再分为完全型(complete AIS,CAIS)和不完全型或部分型(incomplete或partial,IAIS或PAIS)两大类。临床表现多种多样,可介于表型女性与几乎正常的男性之间。表型为正常女性的CAIS常因原发性闭经就诊而发现,少数则因疝手术在疝囊或腹股沟管中意外发现睾丸而得以诊断。

在完全型AIS患者中,表现为原发闭经,女性体态,青春期有乳房发育但乳头发育不成熟,无阴腋毛或稀少,女性外阴,阴道呈盲端,无宫颈和子宫,多以原发闭经就诊。性腺可位于大阴唇、腹股沟或腹腔内。在IAIS患者中,临床表现差异很大,可伴有尿道下裂、小阴茎、小睾丸,男性第二性征发育不完善。有病例报道:患者染色体核型46XY,生殖腺为睾丸,男性的第二性征发育不完善,外阴似女性,阴毛呈倒三角形,阴囊缺如,阴茎短小,无阴道,尿道下裂呈会阴型,无子宫及附件,雄激素接近正常成年男性水平,符合IAIS的诊断。

二、诊断标准

1、根据上述临床表现。

2、染色体检查,核型均为正常男性46,XY。

3、体内LH和E2升高,但无明显T和FSH水平的变化。

4、确诊须依靠雄激素测定和细胞中雄激素受体的测定。

以上是对于小儿雄激素不敏感综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿雄激素不敏感综合征并发症,小儿雄激素不敏感综合征还会引起哪些疾病呢?

小儿雄激素不敏感综合征常见并发症

闭经

一、并发病症

睾丸位置不定,可在腹腔内或在腹股沟,25岁后睾丸恶变机会多。

异位睾丸:睾丸从腹股沟管下降时,可能并未降入阴囊内的正常位置,而引引起异位睾丸。异位睾丸很少见,它的临床意义及治疗原则一般与隐睾相同。如诊断明确,则一般均应考虑手术治疗,因为雄激素治疗一般无效。青春期以前尽早作睾丸固定术,通常均可使睾丸功能恢复正常。

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