小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的症状,小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的早期症状,并发症

besoo2020-01-13  47

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小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的症状,小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的早期症状,并发症

乐雅养生网导读:本文向您详细介绍小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征症状,尤其是小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的早期症状,小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征有什么表现?得了小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征会怎样?以及小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征有哪些并发病症,小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征常见症状

背痛、腹痛、蛋白尿、出血倾向、发绀、血小板减少、反复感染、疲劳

一、症状:

1.一般症状: 有溶血性疾病的一般症状,发作时出现突然寒战、高热、呕吐、腹痛等,贫血和黄疸加重,脾脏肿大,严重者可出现出血性尿毒症综合征,发生大量血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。

2.临床症状:

①起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。

②多数表现为渐起贫血。

③黄疸、肝脾肿大。

④继发者常有原发疾病的表现。

⑤冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛,温暖后上述症状消失。

⑥血小板减少 则出现紫癜、瘀斑和鼻出血、齿龈出血、消化道出血倾向。

二、诊断:

近4月内无输血或特殊药物服用史,如直接抗人球蛋白试验阳性,结合临床表现及实验室检查,可诊断为温抗体型自免溶贫。2.如抗人球蛋白试验阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾术有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。

三、分类

1.温抗体型

1)急性型: 患者多为婴幼儿,发病年龄高峰约为3岁,以男性占多数。发病前1~2周常有急性感染病史。起病急骤,伴有发热、寒颤、进行性贫血、黄疸、脾肿大,常发生血红蛋白尿。少数患者合并血小板减少,皮肤、黏膜出血。通常为急性病毒感染,如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等,细菌感染如百日咳等也可诱发,偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤,以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑,全身散在分布,常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤,重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点,重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血,甚至血尿;青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见,罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症,常预后不良,深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床经过呈自限性,起病1~2周后溶血可自行停止,3个月内完全康复者占50%。对肾上腺皮质激素治疗的疗效较好。预后一般良好,但合并血小板减少者,可因出血而死亡。

2) 亚急性型:患者多为9岁以下小儿,以继发性者占多数。发病前1~2周常有流感或菌苗注射史。起病缓慢,主要症状为贫血、黄疸和肝脾肿大,少数患者因合并血小板减少而有出血倾向。在病程中常反复发作,使症状加剧。病程一般约2年,有的患者经过治疗后获得痊愈,有的病情迁延,转为慢性型。合并血小板减少者可因出血而死亡。

3)慢性型:患者绝大多数为学龄儿童。以原发性者占多数,起病缓慢,病程呈进行性或间歇发作溶血,反复感染可加重溶血。主要症状为贫血、黄疸、肝脾肿大,常伴有血红蛋白尿。病程呈进行性或间歇发作溶血,反复感染可加重溶血。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见,轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重,以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见,口腔黏膜次之,胃肠道出血及血尿十分稀少。这些症状常反复发作。原发性者的病程可长达10~20年;继发性者的预后视原发病而定,合并血小板减少者预后大多严重。

2.冷抗体型

1) 冷凝集素病:急性患者多为5岁以下小儿,常继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染等,勾端螺旋体病和水痘也可发生。起病急骤,主要表现为肢端发绀和雷诺征,伴程度不等的贫血和黄疸。临床经过呈自限性。原发病痊愈时,本病亦随之痊愈。慢性型患者主要见于50岁以上的老年人,大多为原发性,亦可继发于红斑性狼疮和慢性淋巴结炎,病情经过缓慢,常反复发作,预后严重。

2) 阵发性冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH):在我国不少见,1岁以后小儿均可发病,多继发于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病,少数为原发性。病儿受冷后发病,大多起病急骤,突然出现急性血管内溶血,表现为发热、寒颤、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿。偶伴雷诺征。大多持续数小时即缓解,若再受冷,可复发。

以上是对于小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征并发症,小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征还会引起哪些疾病呢?

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征常见并发症

黄疸、急性肾功能衰竭、脾功能亢进

一、并发病症

并发贫血和黄疸、脾脏肿大,并发血红蛋白尿、尿毒症、肾功能衰竭,并发消化道出血。

肾功能衰竭 肾功能失代偿期(氮质血症期)再世患者有乏力食欲不振和贫血。

尿毒症 尿毒症早期,患者往往有头昏、头痛、乏力、理解力及记忆力减退等症状。随着病情的加重可出现烦躁不安、肌肉颤动、抽搐;最后可发展到表情淡漠、嗜睡和昏迷。

个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现,严重可危及生命,冷溶血试验阳性。

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