婴儿型黑矇性痴呆的症状，婴儿型黑矇性痴呆的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍婴儿型黑矇性痴呆症状，尤其是婴儿型黑矇性痴呆的早期症状，婴儿型黑矇性痴呆有什么表现？得了婴儿型黑矇性痴呆会怎样？以及婴儿型黑矇性痴呆有哪些并发病症，婴儿型黑矇性痴呆还会引起哪些疾病等方面内容。……

婴儿型黑矇性痴呆常见症状：

共济失调、抽搐、腱反射亢进、肌阵挛

一、症状

1、临床表现：婴儿型黑矇性痴呆在病发上并没有性别差异，男性女性皆可患病，起病于1～4岁，突然出现严重惊厥。常呈肌阵挛性或无动作发作。运动和智力发育落后、视力减退、肌张力减低、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效。常有脑小畸形。出现手足徐动、瘫痪、握持反射和颈肢反射已属晚期。

握持反射：安静觉醒的正常新生儿很容易引起握持反射，可将你的双食指或小指分别自新生儿两手的尺侧缘伸进手心，轻压其手掌，他会紧紧抓住你的手指引起抓握反射。反射亢进则提示双侧大脑有疾病，新生儿期消失或减弱则提示该新生儿中枢神经系统呈抑制状态。正常情况下两个月消失。一些学者认为握持反射代表着一种进化的适应，新生儿有这种能力是在设法“保护”自己。

颈肢反射：新生儿仰卧位，将其头向一侧(如右侧)转时，可见到与脸转向的同侧的上下肢伸直，对侧(左侧)上下肢呈屈曲状，平时看到婴儿的睡姿也是这种状态，此反射大约在六个月时消失。

2、临床分期：Morell和Torrss(1960)将本病按临床经过分为4期，并对各期的临床表现及脑电图所见进行了探讨。

第Ⅰ期：生后6～10个月，全身肌张力减低，光反射存在并有追视现象。对声音比较敏感。脑电图示波率不定的不规则波形及高波幅慢波爆发。有时可见局灶性棘波。

瞳孔光反射：是指受到光线刺激后引起瞳孔缩小的反射。分为直接光反射和间接光反射。其传导径路为：光线一视网膜一视神经一视交叉一视束一中脑顶盖前区一两侧EW核一动眼神经一睫状神经节一节后纤维一瞳孔括约肌。传导径路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大。但由于司瞳孔光反射的纤维不进入外侧膝状体，所以外侧膝状体、视放射及枕叶视觉中枢损害引起的中枢性失明光反射不消失。

追视现象：刚出生时，宝宝的视觉功能还很不成熟，不会注视，仅仅是遇到强光刺激会有闭眼、皱眉的反应。1-2个月大时，他的眼睛可以追视90度范围内的移动物体，不过，这个物体需要离他很近(大约20cm左右)，而且具有明亮的颜色足够抓住他的注意。3个月左右，宝宝就差不多能像成人一样开始有意识地看东西了，这时他的两眼可追随180度范围内移动的物体。

第Ⅱ期：1～1、5岁，肌张力开始增高，腱反射亢进，出现紧张性颈反射。有时伴全身强直性抽搐。脑电图以1～2Hz的高波幅慢波为主，有时频繁出现两侧性棘慢波综合，酷似高度失律。

第Ⅲ期：1岁4个月～2岁，经常出现肌阵挛发作，对周围事物漠不关心，视力明显减退乃至失明。脑电图示波幅降低，爆发局灶性癫痫波。无觉醒反应。

觉醒反应：脑电图的类型(pattern)随意识状态而变化，不同精神状态对应于各特有的图形。人闭目处于精神安静时的脑电波约为10赫芝的α波，睁眼心算时，α波消失，成为约30赫芝、小振幅的快波。脑电波的这种趋向快波型的变化称为觉醒反应。脑电波显示觉醒反应，表明大脑皮层处于兴奋水平的提高状态，譬如，给动物以各种感觉刺激，或电刺激，其上行性网状结构激活系起始部的脑干网状结构，则慢波多的脑电波便都向快波型变化。在脑电波对这些刺激显示觉醒反应时，动物表现出对刺激发生意识状态提高的反应行为。

第Ⅳ期：2岁以后，完全失明，经常出现全身性抽搐。脑电图示低波幅活动，但癫痫波逐渐消失。

根据临床表现特点和实验室检查确诊。

以上是对于婴儿型黑矇性痴呆的症状方面内容的相关叙述，下面再看下婴儿型黑矇性痴呆并发症，婴儿型黑矇性痴呆还会引起哪些疾病呢？

婴儿型黑矇性痴呆常见并发症：

小儿惊厥、视神经萎缩、意识障碍

一、并发病症

出现严重惊厥。运动和智力发育落后、视力减退、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。脑小畸形。现手足徐动、瘫痪。

惊厥：惊厥(ConVulsion)是小儿常见的急诊，尤多见于婴幼儿。由于多种原因使脑神经功能紊乱所致。表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐，常伴有意识障碍。小儿惊厥的发病率很高，据统计6岁以下小儿惊厥的发生率约为成人的10～15倍，约5～6%的小儿曾有过一次或多次惊厥。其原因为：婴幼儿大脑皮层发育未臻完善，因而分析鉴别及抑制功能较差;神经髓鞘未完全形成，绝缘和保护作用差，受刺激后，兴奋冲动易于泛化;免疫功能低下，易感染而致惊厥;血脑屏障功能差，各种毒素容易透入脑组织;某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常等较常见，这些都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因。惊厥频繁发作或持续状态危及生命或可使患儿遗留严重的后遗症，影响小儿智力发育和健康。

共济失调：人体的正常运动，是在大脑皮质运动区，皮质的基底核，前庭迷路系统，深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调，称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍，称为共济失调。

黄斑变性：分为萎缩型和渗出型两种。

1、萎缩型—又称干性或非渗出性主要为脉络膜毛细血管萎缩，玻璃膜增厚和视网膜色素上皮萎缩引起的黄斑区萎缩变性。

2、渗出型—又称湿性或盘状黄斑变性

主要为玻璃膜的破坏，脉络膜血管侵入视网膜下构成脉络膜新生血管，发生黄斑区视网膜色素上皮下或神经上皮下浆液性或出血性的盘状脱离，最终成为机化瘢痕，据临床观察萎缩型也可转变为渗出型。

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