小儿脑白质海绵状变性综合征的症状，小儿脑白质海绵状变性综合征的早期症状，并发症

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小儿脑白质海绵状变性综合征常见症状：

婴儿喂养困难、去大脑强直、肌张力降低、惊厥

一、症状

小儿脑白质海绵状变性综合征发病早，患儿在出生后2个月内有呕吐，哺乳困难，伴惊厥发作，渐渐出现瘫痪。有的患儿刚开始的时候不能把头竖起来，出现进行性痉挛双瘫。

1岁以后肌张力增加，呈去皮质强直状态。声、光、触觉等刺激时可出现角弓反张。

去皮质强直(decorticate rigidity)：表现为上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲。多因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保存。常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重颅脑外伤等。

角弓反张：是指项背高度强直，使身体仰曲如弓状的病症。

2岁后视力丧失、视神经萎缩。

本病征特点之一为头围增大、骨缝分离，在病情开始2～5个月的时候即可发生，快速进行达数月之久，2岁后增大速度放慢。病渐加重，惊厥、出汗、高热、呕吐，多在4岁死亡。也有初生即发病，肌肉松弛、嗜睡、吸乳和吞咽困难，可于数周内死亡。另一些起病较晚，5岁开始出现进行性智力低下、小脑征、视力障碍、视神经萎缩和色素性视网膜变性。

根据临床特点头围过大，肌张力低以后增高，去皮质强直，视神经萎缩，惊厥发作，脑脊液正常，脑电图无特异性等诊断。

以上是对于小儿脑白质海绵状变性综合征的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿脑白质海绵状变性综合征并发症，小儿脑白质海绵状变性综合征还会引起哪些疾病呢？

小儿脑白质海绵状变性综合征常见并发症：

视神经萎缩

一、并发病症

由于多汗、高热、呕吐可致水电平衡紊乱，可伴发惊厥，瘫痪，肌张力增加，呈去皮质强直状态。视力丧失，进行性智力低下等。

水电平衡紊乱：

水、电解质代谢紊乱在临床上十分常见。许多器官系统的疾病，一些全身性的病理过程，都可以引起或伴有水电解质代谢紊乱;外界环境的某些变化，某些医源性因素如药物使用不当，也常可导致水电解质代谢紊乱。

水钠代谢紊乱常同时或先后发生，临床上通常采用的方法分为脱水(包括失钠)和水中毒进行讨论。本病症主要是脱水多见。

脱水(dehydration)系指体液容量明显减少，脱水按细胞外液的渗透压不同可分为三种类型。以失水为主者，称为高渗性脱水，以失钠为主者，称为低渗性脱水，水钠各按其在血浆中的含量比例丢失者，称为等渗性脱水。

去皮质强直(decorticate rigidity)：表现为上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲。多因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保存。常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重颅脑外伤等。

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