先天性主动脉弓畸形的症状，先天性主动脉弓畸形的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍先天性主动脉弓畸形症状，尤其是先天性主动脉弓畸形的早期症状，先天性主动脉弓畸形有什么表现？得了先天性主动脉弓畸形会怎样？以及先天性主动脉弓畸形有哪些并发病症，先天性主动脉弓畸形还会引起哪些疾病等方面内容。……

先天性主动脉弓畸形常见症状：

呼吸困难、创伤、紫绀、吞咽困难、呼吸急促、拒食、持续性咳嗽、呼吸音粗糙

一、症状：

胸部X线检查：不伴有其它先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如。食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹。异位锁骨下动脉病例，食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹。婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂，因钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。

支气管镜检查：支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位，并可在受压处观察到血管搏动，但引起的呼吸道粘膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻，必须十分慎重。

主动脉造影检查：主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。于升主动脉内插入导管，注入造影剂进行主动脉及其分支造影，双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其它异常，从而明确诊断。

主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。

气管、食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促、呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑。有时出现呼吸困难、紫绀、短暂呼吸停顿或知觉丧失。进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻。呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩。常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重。食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有呕吐、呼吸困难加重等症状，营养发育不良。

大多数病例上述气管、食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现。压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状。这些病例如未经治疗，在出生后1周岁之前往往致死。压迫程度较轻者，出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例，可能在成长期中逐渐缓解消失，但当併发呼吸道感染时，症状又加重。由于异位起源的锁骨下动脉压迫食管产生的吞咽困难症状，可能在进入中年后（40岁），异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时，才呈现症状。有时异位锁骨下动脉可发生动脉瘤样扩大。

以上是对于先天性主动脉弓畸形的症状方面内容的相关叙述，下面再看下先天性主动脉弓畸形并发症，先天性主动脉弓畸形还会引起哪些疾病呢？

先天性主动脉弓畸形常见并发症：

心律失常、肺动脉高压

一、并发症：

本病病情严重，需及时进行手术治疗，手术并发症也很多，包括心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等。

1、心功能不全

心脏舒缩功能异常，以致在循环血量和血管舒缩功能正常时，心脏泵出的血液达不到组织的需求，或仅能在心室充盈压增高时满足代谢需要;此时神经体液因子被激活参与代偿，形成具有血液动力功能导演和神经体液激活多方面特征的临床综合征。对于患者来说，心功能不全是一个沉重的话题。因为它是一种症候群，疲劳、气短、心悸、体重减轻、肌肉松弛萎缩，整日卧床。是临床常见的综合征，其发病率较高，死亡率亦高，慢性心功能不全基本病因是各种慢性心肌病损和长期心室负荷过重。

2、心律失常

指心律起源部位、心搏频率与节律以及冲动传导等任一项异常。心律失常发作时的心电图记录是确诊心律失常的重要依据。应包括较长的Ⅱ或V1导联记录。注意P和QRS波形态、P-QRS关系、PP、PR与RR间期，判断基本心律是窦性还是异位。房室独立活动时，找出P波与QRS波群的起源(选择Ⅱ、aVF、aVR、V1和V5、V6导联)。P波不明显时，可试加大电压或加快纸速，作P波较明显的导联的长记录。必要时还可以用食管导联或右房内电图显示P波。经上述方法有意识地在QRS、ST和T波中寻找但仍未见P波时，考虑有心房颤动、扑动，房室交接处心律或心房停顿等可能。通过逐个分析提早或延迟心搏的性质和来源，最后判断心律失常的性质。

3、肺动脉高压危象

心脏术后肺动脉高压危象是一种严重的病理状态，它是由缺氧-肺动脉收缩-肺动脉高压的恶性循环造成，可随时威胁患者的生命。

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