乐雅养生网导读:本文向您详细介绍小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征症状,尤其是小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的早期症状,小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征有什么表现?得了小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征会怎样?以及小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征有哪些并发病症,小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……
小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征常见症状:
四肢畸形、前额及颧骨突出、脸部大小不一、头颅增大、下颌前突、胸廓畸形、骨骺提前闭合
一、症状
病变在儿童时期开始,发现骨和软骨畸形,两性患病率无明显差异。
1.血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害,包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的,可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状,少数为毛细血管型,并随患儿生长而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下组织,内脏、眼睑、视网膜也可发生血管瘤。
2.软骨发育不良及内生软骨瘤 软骨发育不良由先天性软骨化缺陷所致,通常比血管损害晚出现,四肢末端的骨骼最常受影响。临床上软骨发育异常的表现为指(趾)骨出现硬的结节,受累的骨骼变形缩短,骨质松脆,发育停止时,畸形就不再发展。
3.直立性低血压 当血管瘤较大或发生于低位时,就有发生直立性低血压的可能。
4.恶性肿瘤倾向 本综合征患者有易患恶性肿瘤的倾向,可在原有病变基础上恶变或发生与本病征无关的恶性肿瘤。约20%发生软骨肉瘤,系由于内生软骨瘤恶化转变而成。
二、诊断
根据上述临床表现,结合X线检查及活检,有助于诊断。
以上是对于小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征并发症,小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征还会引起哪些疾病呢?
小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征常见并发症:
营养不良
一、并发病症
易发生病理性骨折,也可发生内生软骨瘤和外生骨疣,这些变化常导致骨骼畸形,畸形随骨骼发育而加重,常致肢体功能障碍。当血管瘤较大,可发生直立性低血压。易患恶性肿瘤,其他报道合并的恶性肿瘤有纤维肉瘤、血管肉瘤、淋巴管瘤、神经胶质瘤、卵巢畸胎瘤和胰腺腺癌等。
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