小儿先天性肾病综合征的症状，小儿先天性肾病综合征的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿先天性肾病综合征症状，尤其是小儿先天性肾病综合征的早期症状，小儿先天性肾病综合征有什么表现？得了小儿先天性肾病综合征会怎样？以及小儿先天性肾病综合征有哪些并发病症，小儿先天性肾病综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿先天性肾病综合征常见症状：

高凝状态、蛋白尿、腹水、弥漫性系膜硬化、尿蛋白、继发感染、腹胀、鼻梁低、水肿

一、症状：

1、家族史和生产史

很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。母亲妊期常合并妊娠中毒症。本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0.18。多数患儿为35～38周早产、体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史、Apgar评分偏低，羊水中有胎粪。羊水AFP水平增高是患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高。

2、临床特点

(1)特殊外貌与生长发育落后：出生后常见特殊的外貌， 如眼距宽、低位耳、鼻梁低、颅缝宽、前囟和后囟宽大，还常见髋、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常见腹胀、腹水、脐疝。由于蛋白质营养不良，患儿常有生长发育落后，也有伴发胃食管反流和幽门狭窄的报告。

(2)蛋白尿：患儿蛋白尿明显且持续，最初为高度选择性蛋白尿，疾病后期则选择性下降，患儿并有明显的低白蛋白血症和高脂血症。

(3)水肿：半数于生后1～2周内即见水肿。也可迟至数月后始为家长发现。

3、继发改变

(1)免疫力低下：由于尿中丢失Ig和补体系统的B因子、D因子致免疫力低下，发生如肺炎、脑膜炎、败血症等继发感染。

(2)肾功能减退：随年龄增长，肾功能逐渐缓慢减退，生后第2年GFR常<50ml/(min·1.73m2)，并有相应的慢性肾功能减退的血生化改变。

(3)发生血栓、栓塞：可见于多处血管如外周动脉、矢状窦、肾、肺和其他静脉。患儿常呈高凝状态，甚至发生血栓、栓塞合并症，Mahan等的病例中10%有此类合并症。

(3)其他：丢失维生素D结合蛋白而维生素D不足。尿中丢失T4和甲状腺结合蛋白而甲状腺功能低下。丢失转铁蛋白而致缺铁性贫血。

4、不同类型有不同的症状表现

1）非芬兰型 多在3个月～3岁的儿童中发病，偶尔也见于出生时或出生后3个月内。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。本病也是常染色体隐性遗传病。

2）芬兰型 家族史，宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已<10g/L，当纠正血中白蛋白至15g/L时，尿中蛋白可>20g/L，胎盘大(>出生体重的25%)，临床表现且6个月内GFR常仍系正常。

3）Roos综合征 它在婴儿期常伴发肾病综合征。也是一种家族性疾病。Roos综合征的肾脏病理表现是局灶性节段性肾小球硬化伴广泛系膜崩解。表现为小头、婴儿痉挛、精神运动性阻滞，脊椎上皮发育不良，精神发育迟缓，传导性听力丧失和色素性视网膜炎，也是与婴儿期局灶性节段性肾小球硬化和肾病综合征有关的综合征。

4）Drash综合征 Drash综合征表现为先天性肾病综合征，肾脏病理表现是弥漫性系膜硬化。并发于Wilms瘤和(或)男性假两性畸形，其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。

5）Galloway-Mowat综合征 Galloway-Mowat综合征也表现为先天性肾病综合征。典型的肾脏病理表现为，在结构扭曲的肾小球基底膜上，有絮状物及细纤维丝(6～8nm)沉积。

6）继发性先天性肾病

临床表现：继发性CNS除了肾病的临床表现外，还常伴有一些特有原发疾病的临床紊乱症状。

二、诊断：

鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者，因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现，多可明确诊断。

芬兰型诊断

(1)产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白。AFP是一种正常的胎儿期的蛋白，由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成，其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中。故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11～18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP还可见于双胎、Turner综合征等。近年由于对NpH-SI基因序列的研究，已有望做出确切产前诊断。

(2)临床诊断依赖于：

①家族史。

②宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已<10g/L，当纠正血中白蛋白至15g/L时，尿中蛋白可>20g/L。

③胎盘大(>出生体重的25%)。

④临床表现且6个月内GFR常仍系正常。

⑤除外其他已知病因。

⑥肾活体组织检查。

以上是对于小儿先天性肾病综合征的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿先天性肾病综合征并发症，小儿先天性肾病综合征还会引起哪些疾病呢？

小儿先天性肾病综合征常见并发症：

贫血、佝偻病

一、并发病症

并发各种感染、栓塞、甲状腺功能低下、贫血、佝偻病、慢性肾功能不全等。

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