淀粉样变性周围神经病的症状，淀粉样变性周围神经病的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍淀粉样变性周围神经病症状，尤其是淀粉样变性周围神经病的早期症状，淀粉样变性周围神经病有什么表现？得了淀粉样变性周围神经病会怎样？以及淀粉样变性周围神经病有哪些并发病症，淀粉样变性周围神经病还会引起哪些疾病等方面内容。……

淀粉样变性周围神经病常见症状：

直立性低血压晕厥、蛋白尿、感觉障碍、肌肉萎缩

一、症状

本病包括多个临床类型，主要根据发病家系的种族进行分类。

近年来随着分子生物学的研究进展，目前已可根据基因突变的特点进行分类。FAP均为常染色体显性遗传，但不同类型的临床特点有所不同。

1.FAPⅠ型(葡萄牙型) 25～30岁起病，呈感觉运动型周围神经病特征，早期表现为双下肢受累为主，足下垂，晚期累及上肢，表现为四肢运动感觉障碍，腱反射消失。

自主神经受累时出现瞳孔改变、阳痿和无精症。营养障碍可引发皮肤溃疡。晚期肾脏受累，出现蛋白尿和肾功能衰竭。此外还可有各种内分泌腺功能减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等。

2.FAPⅡ型(北美/爱尔兰型) 为FAPⅠ型的晚发型。其临床特点为严重的运动型周围神经病和心肌病。

3.FAPⅢ型(印度/瑞士型) 50岁以后起病，为感觉运动型周围神经病，初期表现为腕管综合征，以后逐渐累及下肢，出现足下垂和小腿肌肉萎缩。部分患者有明显的肌束颤动和延髓性麻痹症状。此外还可有晶体浑浊和肝脾肿大。

4.FAPⅣ型(依阿华型) 40岁以后起病，周围神经损害的表现类似于FAPⅠ型，多同时伴有严重的胃肠道症状和肾病表现。

5.FAPⅤ型(芬兰型) 30岁起病，初期表现为角膜呈格子状营养不良(lattice corneal dystrophy)、溃疡和慢性青光眼。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害。此外还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿。

6.原发性淀粉样变性神经病 又称非家族性淀粉样变性神经病。10%～30%的原发性轻链淀粉变性可合并周围神经病。

二、诊断

本病老年期发病，主要临床特征为细感觉纤维神经病(small-fiber sensory neuropathy)和自主神经功能低下。表现为痛性感觉异常，对称性痛觉和温度觉缺失，而位置觉和震动觉保留。感觉症状之后可出现肌无力，开始局限在双足，以后逐渐累及上肢，类似于腕管综合征的临床表现。

自主神经功能低下可在病初出现，表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失。其他系统受累时可有肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症和巨舌。

本病的诊断主要依靠组织活检发现淀粉样物质的沉积，经常采用的取材部位包括腓肠神经、肌肉、皮肤、直肠和舌肌。

DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。90%的原发性淀粉样变性神经病其血清或尿的免疫固定(immunofixation)电泳可检出M蛋白，后者对诊断有帮助。

以上是对于淀粉样变性周围神经病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下淀粉样变性周围神经病并发症，淀粉样变性周围神经病还会引起哪些疾病呢？

淀粉样变性周围神经病常见并发症：

青光眼、巨舌

一、并发病症

不同类型对全身其他系统的累及可有不同表现。可出现内分泌腺功能减退、肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症、慢性青光眼和巨舌。

乐雅养生网温馨提示：以上就是对于淀粉样变性周围神经病症状，淀粉样变性周围神经病并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注乐雅养生网疾病库，或者在站内搜索“淀粉样变性周围神经病”可以了解更多，希望可以帮助到您！