小儿血栓性血小板减少性紫癜的症状，小儿血栓性血小板减少性紫癜的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿血栓性血小板减少性紫癜症状，尤其是小儿血栓性血小板减少性紫癜的早期症状，小儿血栓性血小板减少性紫癜有什么表现？得了小儿血栓性血小板减少性紫癜会怎样？以及小儿血栓性血小板减少性紫癜有哪些并发病症，小儿血栓性血小板减少性紫癜还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿血栓性血小板减少性紫癜常见症状：

昏迷、组织坏死、木僵、血小板减少、视网膜出血、脑神经麻痹、癫痫和癫痫样发作

一、症状：

Mos—chowitz在1924年首先描述本病，因此又称Moschowitz综合征。直至1947年Singer等才将该病命名为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。分特发性与继发性。前者多数患者既往身体健康，后者继发于某些疾病或药物诱发，大约15%左右。常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。药物诱发的，例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506(免疫抑制药)等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确，不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体。

本病病理改变广泛：主要改变为微血管及毛细血管纤维蛋白样坏死，血管中充满透明样血栓。血管损害可累及全身所有脏器，但最常见和最严重的为肾、心、脑、胰腺、脾和肾上腺，肺、胃肠道、胆囊、脑垂体、骨骼肌、睾丸、卵巢、子宫及视网膜也有不同程度损害。受损血管周围常有出血。脑组织出血极为广泛，并且是致死的常见原因。多数情况下，TTP起病比较突然，最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。发热在本病开始时并不一定出现。临床以血小板减少性紫癜、溶血性贫血、神经系统症状、发热及肾脏损害等5项为主要表现。前3项称为三联征，加上后2项合称五联症。

1、发热：常在38～40℃，90%以上患者有发热。此类发热、乏力、疲倦及流感样症候群，注意不与其他疾病相混淆。有实验室检查无细菌和病毒感染的证据。发热原因可由于病变侵犯下丘脑、组织坏死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。

2.出血：主要是血小板减少，以皮肤出血，瘀点、瘀斑、紫癜及视网膜出血最常见，其次是胃肠道及泌尿道，其他部位为；口、鼻、咽、肺等。

3.溶血性贫血：由于毛细血管内纤维蛋白沉着，使管腔狭窄，压挤红细胞使之破碎，因溶血可出现不同程度的黄疸。

4.神经系统受累的症状：脑血管被侵害，出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。出现的频度依次为精神错乱、头痛、性格改变、轻瘫、失语、昏迷、癫痫发作、感觉异常和视觉异常。较为特征性的表现为一过性的感觉、运动缺陷。有些病例神经系统症状是疾病的早期表现。有些则于发病后数月至数年才有神经系统损害。出现神经系统症状与脑组织中广泛小出血和微血管闭塞有关。病变部位主要在大脑半球灰质及脑干的小血管。频繁的全身癫痫发作和昏迷提示颅内有大的出血灶。

5.肾脏病变：一般不严重。可见肾小管透明栓塞，甚至肾皮质坏死而引起急性肾功能衰竭。肾脏损害为人球小动脉、叶问小动脉及肾小球内微血管阻塞所致。

6.其他：

A）肠壁血管阻塞、胰腺微血管堵塞引起胰腺炎或胰腺梗死，导致腹痛。

B）眼改变：由于视网膜、脉络膜或晶状体出血和梗塞，可出现视力障碍。

C）可表现心力衰竭和心律紊乱，心电图可有不同类型的传导阻滞和ST-T段非特异性改变，由广泛的微血管损害而呈心肌缺血改变所致。

D）肺部改变：因弥漫性肺泡和间质渗出，可出现缺氧、呼吸衰竭，部分病例可发生急性呼吸窘迫综合征。

E）内分泌腺梗死：由于胰岛细胞缺血性梗死和神经垂体损伤，可出现糖尿病和尿崩症。

二、诊断

根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点，可予以诊断。实验室检查，可见光镜下为PAS染色和姬姆萨染色阳性的微颗粒。血管内皮细胞肿胀、脱落。血管四周无炎症细胞浸润。电镜下可见血管腔中的玻璃样血栓含有类似纤维蛋白物质和血小板，内膜下病变亦含有这种物质。有时，此两个部位病变融合为一片。免疫荧光观察显示血栓由纤维蛋白和血小板组成。

以上是对于小儿血栓性血小板减少性紫癜的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿血栓性血小板减少性紫癜并发症，小儿血栓性血小板减少性紫癜还会引起哪些疾病呢？

小儿血栓性血小板减少性紫癜常见并发症：

黄疸、急性肾功能衰竭

一、并发症：

并发感染，视网膜出血、胃肠道及泌尿道出血，黄疸，引起急性肾功能衰竭等。

1、视网膜出血：临床上一般通称为眼底出血。以毛细血管病变最为常见，主要是毛细血管内膜损坏，渗透性增加，使血液渗出;其次是来自静脉方面的出血，多发生在局部或全身病变，静脉血流迟缓或滞留，血液粘稠度改变，静脉血栓，静脉壁的炎症等;由动脉方面发生的出血比较少见，主要见于血管壁局部粥样硬化或血管栓塞等情况。

2.黄疸：由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。当血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL（34-51）时，这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。

3.急性肾功能衰竭：属临床危重症。由多种病因引起的急性肾损害，可在数小时至数天内使肾单位调节功 能急剧减退，以致不能维持体液电解质平衡和排泄代谢产物，而导致高血钾、代谢性酸中毒及急性尿毒症综合征。

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