小儿纯红细胞再生障碍性贫血的症状，小儿纯红细胞再生障碍性贫血的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿纯红细胞再生障碍性贫血症状，尤其是小儿纯红细胞再生障碍性贫血的早期症状，小儿纯红细胞再生障碍性贫血有什么表现？得了小儿纯红细胞再生障碍性贫血会怎样？以及小儿纯红细胞再生障碍性贫血有哪些并发病症，小儿纯红细胞再生障碍性贫血还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿纯红细胞再生障碍性贫血常见症状：

嗜红细胞综合征

一、症状：

起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，少数严重者出生时即有贫血，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病数较高。

伴发畸形：病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、先天性心脏病、尿道畸形、肾发育不良、肾盂积水、多囊肾等泌尿系统畸形。突眼、斜视、部分病儿伴有眼距宽，上唇厚等特殊面容。

贫血：临床除畸形外，贫血是惟一的症状，无出血现象。除合并心衰时外，肝脾不肿大。婴儿因贫血而表现为面色苍白、精神不振、食欲减退、软弱无力。由于长期贫血导致严重营养不良、智力发育落后、免疫力低下。

临床分型：

1.原发性获得性纯红再障：起病隐匿，病情进展缓慢。以贫血为主要表现，贫血程度轻重不一。

(1)无肝、脾、淋巴结肿大等特异性体征。

(2)部分病儿可伴有其他免疫功能异常，如低丙种球蛋白血症等。

(3)因长期贫血可致生长发育落后，重症病儿可因反复输血导致血色病。

(4)应用铁剂，叶酸和维生素B12等补血药治疗无效。

2.继发性获得性纯红再障：儿童较少见。临床表现为纯红细胞再障。

(1)继发于胸腺瘤者常为慢性型，继发于溶血性贫血、病毒感染、药物中毒等，常为急性一过性。

(2)临床除有贫血外均有原发病的表现。如胸腺瘤可有纵隔肿块，严重者可造成气道压迫或刺激症状。

体格检查：

主要表现为贫血貌，皮肤黏膜苍白。或表现为Turner综合征的外貌。如有胸腺瘤可有呼吸困难及上腔静脉压迫综合征的表现，可伴重症肌无力，不伴肝脾肿大。

二、诊断：

1.继发性获得性纯红再障

重点询问有无药物(氯霉素、氯磺丙脲、硫唑嘌呤等)接触史、感染(细菌或病毒)、输血后及自身免疫性疾病和胸腺疾病史等。 根据发病年龄、正细胞正色素性贫血、无白细胞和血小板减少、网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下、继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生，造成确诊困难。

2.先天性纯红细胞性再生障碍性贫血

Diamond曾提出本症的诊断要点如下。

(1)从婴儿期开始的原因不明的中度或重度贫血。

(2)网织红细胞减少。

(3)白细胞和血小板正常。

(4)骨髓幼红细胞减少或缺如。

(5)部分伴有先天畸形。

以上是对于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿纯红细胞再生障碍性贫血并发症，小儿纯红细胞再生障碍性贫血还会引起哪些疾病呢？

小儿纯红细胞再生障碍性贫血常见并发症：

先天性心脏病、溶血性贫血、血色病、胸腺瘤

一、并发病症

胸腺瘤严重者可造成气道压迫或刺激症状。

重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现;并发严重感染和内脏出血，严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血，尤其颅内出血常危及小儿生命;若反复输血可致含铁血黄素沉着症。

导致重要脏器功能损害;可并发心功能不全、营养缺乏、生长障碍等。先天性再生障碍性贫血伴有多发性先天畸形。如头小畸形，小眼球，斜视，骨骼畸形，以桡骨和拇指缺如或畸形最为多见，部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全。贫血严重时合并贫血性心脏病。

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