小儿手-心畸形综合征的症状，小儿手-心畸形综合征的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿手-心畸形综合征症状，尤其是小儿手-心畸形综合征的早期症状，小儿手-心畸形综合征有什么表现？得了小儿手-心畸形综合征会怎样？以及小儿手-心畸形综合征有哪些并发病症，小儿手-心畸形综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿手-心畸形综合征常见症状：

拇指三节、心脏畸形、气短、乏力

一、症状

1.心血管畸形

最常见的心血管缺陷是房间隔缺损，其次是室间隔缺损，约占70%，在同一家族中患者的心脏畸形改变有差异。其他尚可见动脉导管未闭、大血管错位、法洛四联症、主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、各种冠状动脉畸形等。临床上可出现先心病的多种症状和体征，如心悸、心律失常、传导阻滞、窦性心动过缓、气短及乏力等，严重者可出现充血性心力衰竭及并发感染性心内膜炎。主要体征为胸骨左缘2～3或3～4肋间闻及收缩期杂音，伴震颤，肺动脉瓣第二音亢进及分裂，肺动脉瓣区收缩期杂音或三尖瓣区舒张期杂音。肺部呈充血状态，心胸比率为0.56。

2.骨骼、肌肉畸形

上肢畸形常为双侧，以左侧较重。常见指缺失，发育不全或三节指骨，其次为掌、腕骨和桡骨发育不良，也可有锁骨发育不全，骨骼异常不累及下肢。前臂、腕及桡侧骨骼的变异或缺如最为常见，桡侧腕骨可因骨化延迟使第一掌骨基底部接近中线，与其他掌骨并列，鱼际可消失，由于拇指与其他四肢处于同一水平，故失去对掌功能，拇指变异是本病征特征性改变，常为半脱位、并指、拇指三节、末节弯向尺侧、分叉状，短小或缺如或拇指仅存软组织而无骨骼。

2.超声心动图、心导管、心电图等可以确定先天性心脏病类型。骨骼X摄片可检查病变的程度，染色体检查可确诊。

二、诊断标准

1.严重心血管畸形。

2.上指畸形常为双侧，不一定对称，常见指缺失。

3.腕骨和桡骨发育不良。髂骨异常，不累及下肢。

以上是对于小儿手-心畸形综合征的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿手-心畸形综合征并发症，小儿手-心畸形综合征还会引起哪些疾病呢？

小儿手-心畸形综合征常见并发症：

感染性心内膜炎、腭裂、血管瘤

一、并发病症

心脏方面：可出现心力衰竭，由于心力衰竭时肺部瘀血，易继发支气管炎和肺炎，并发感染性心内膜炎。

骨骼系统：失去对掌功能，可伴有脊柱裂、唇腭裂、高腭弓、腭裂、身材矮小、面部发育不全、面部血管瘤、两侧瞳孔大小不等，

其他：外展神经麻痹，外耳道闭塞及胃肠道和泌尿生殖系等畸形。

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