乐雅养生网导读:本文向您详细介绍小儿大动脉转位症状,尤其是小儿大动脉转位的早期症状,小儿大动脉转位有什么表现?得了小儿大动脉转位会怎样?以及小儿大动脉转位有哪些并发病症,小儿大动脉转位还会引起哪些疾病等方面内容。……
小儿大动脉转位常见症状:
心脏杂音、发绀、心室肥大、收缩期杂音、室间隔缺损、充血、水冲脉
一、症状:
在室间隔完整的大动脉转位新生儿,两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫(室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显),可在出生后数小时内即被发现,且大多情况下为惟一症状。
当存在大的循环间分流,如大的动脉导管未闭或大的室间隔缺损时,因交换血流量较多,则表现为以充血性心力衰竭症状为主,伴有轻度发绀。伴有粗大的动脉导管未闭的患儿通常在生后1周内出现症状,典型的表现为水冲脉,连续性杂音可不明显;伴有大型室间隔缺损的婴儿,通常在生后2~4周出现心力衰竭症状。在伴有前向对位不良的室间隔缺损时,尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。若有股动脉搏动减弱而手臂动脉搏动正常或增强提示可能伴有主动脉弓中断或水肿。除此之外,还可能表现有上半身较下半身青紫严重的差异性青紫现象。
流行病学
完全性大血管错位多见于男性,男女比例为2∶1~3∶1。临床上最突出的表现是出生时即有发绀。发绀的程度随患儿体重的增加而加重。如不伴室间隔缺损,则发绀更明显,同时呼吸增快、肝大、进行性心衰。如伴动脉导管未闭,其血流常由肺动脉流向主动脉,则可见躯体下部与下肢的发绀较身体上部和上肢轻。患儿往往早期死亡,体检可听到收缩期杂音,胸骨左缘第三、四肋间的杂音提示合并室间隔缺损;心底部收缩期喷射样杂音提示合并肺动脉口狭窄。
二、体格
体格检查可见明显发绀,外周血管脉搏正常,右心室搏动增强。听诊第1、第2心音响亮,第2心音常单一或轻度分裂,心脏杂音柔和或缺如。柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是动脉导管未闭引起。
新生儿早期肺血管阻力仍较高,杂音可不明显,但在生后最初的几周常会于胸骨左下缘出现肺动脉高压的发展,逐渐出现第3心音、心力衰竭引起的奔马律及肺动脉第2音亢进,在心尖处可闻及因肺静脉血流增加而产生的舒张中期杂音。当左室流出道梗阻导致肺动脉狭窄时青紫明显,在胸骨左上缘可闻及响亮的收缩期喷射性杂音。除主动脉瓣靠近前胸壁使第2心音较响外,其他临床表现与法洛四联症相似。
影像学检查
(1)X线胸片检查:可见肺部充血,大血管阴影改变及左右心室增大。由于升主动脉在肺动脉前方发出,后前位胸片中主、肺动脉阴影重叠,而出现典型的大血管阴影狭小。心影向两侧增大,呈蛋形,且逐日增大。
(2)心电图检查:可见电轴右偏,右心房右心室肥大等改变。如合并大室间隔缺损亦可见双心室肥大。
(3)超声检查:在同一探测部位可见主动脉瓣与肺动脉瓣两种回声,或者主动脉在左前,肺动脉在后,以及合并的心内畸形。
(4)磁共振断层显像:横面显示主动脉在右前,矢状面示主动脉在前,且从右心腔发出,而肺动脉在后,从左心腔发出。
(5)心导管检查:示肺动脉血氧饱和度显著高于主动脉;右心室压与体循环相等,或导管通过大室间隔缺损进入左心室等,如不伴室间隔缺损则在心房水平血氧饱和度升高。
(6)心血管造影:对本病的诊断有重要价值。造影中应注意半月瓣的位置、缺损的部位、分流量的大小以及方向等。
以上是对于小儿大动脉转位的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿大动脉转位并发症,小儿大动脉转位还会引起哪些疾病呢?
小儿大动脉转位常见并发症:
肺动脉高压、心力衰竭
一、并发病症
小儿大动脉转位常并发如下疾病:肺动脉高压、心力衰竭、栓塞等。
肺动脉高压:肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>;3.33kPa(25mmHg)或运动时>;4kPa(30mmHg)者。肺动脉高压的预后取决于潜在疾病的成功治疗。一般来说,原发性肺动脉高压的预后较差,从确诊时起,生存时间不到3年。然而,也有用钙通道阻滞药和前列环素治疗获长期存活的报道。而目前用内皮素拮抗药经验太少,无法对生存改善情况下结论。不积极治疗病人最终可能死于恶化的右心衰,除非行移植术。继发性肺动脉高压多与先心病有关,原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
心力衰竭:心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
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