先天性白细胞颗粒异常综合征的症状,先天性白细胞颗粒异常综合征的早期症状,并发症

besoo2020-01-13  49

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先天性白细胞颗粒异常综合征的症状,先天性白细胞颗粒异常综合征的早期症状,并发症

乐雅养生网导读:本文向您详细介绍先天性白细胞颗粒异常综合征症状,尤其是先天性白细胞颗粒异常综合征的早期症状,先天性白细胞颗粒异常综合征有什么表现?得了先天性白细胞颗粒异常综合征会怎样?以及先天性白细胞颗粒异常综合征有哪些并发病症,先天性白细胞颗粒异常综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……

先天性白细胞颗粒异常综合征常见症状

淋巴结肿大、细菌感染、虹膜异色、畏光

一、症状

患者多见于近亲结婚的后代。主要表现为色素缺乏,眼色素层及眼底色素减少,双眼瞳孔呈红色,虹膜透明或呈粉红色,脉络膜失去色素。患者畏光畏关,易流泪,常有眼球震颤。部分皮肤、毛发白化,全身皮肤呈粉白色、粉红色,各处毛发均呈白色或淡黄色细丝状,似假性白化病。皮肤对光敏感,易晒伤及出现日光性皮炎、日光性唇炎、日光性角化病、皮角及成群的雀斑样色素沉着斑,有时可恶变,发生基底细胞癌或鳞状上皮癌。易反复发生重症呼吸道、皮肤的细菌感染,常见为金黄色葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌等感染;肝、脾、淋巴结肿大;可伴中枢和周围神经病变和弥漫性恶性淋巴瘤。因反复感染及恶性肿瘤,患者往往在5岁前死亡。

在所有类型的OCA及OA中,眼和眼神经的形成和功能方面特征性的变化包括:眼球震颤、虹膜色素减少伴玻璃体混浊、虹膜半透明、视网膜上皮黑色素减少伴黄斑发育不全及视觉敏锐度降低,视交叉神经信号误传。白化病视觉系统的变化有:虹膜色素减少、视网膜色素减少、黄斑发育不全、视神经信号在视交叉处误传、眼球震颤、交叉斜视。

二、诊断

患者多数发育较差,体格小,智力发育较差,生育力弱,寿命短。

以上是对于先天性白细胞颗粒异常综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下先天性白细胞颗粒异常综合征并发症,先天性白细胞颗粒异常综合征还会引起哪些疾病呢?

先天性白细胞颗粒异常综合征常见并发症

恶性淋巴瘤、充血性脾肿大

一、并发病症

肝、脾、淋巴结肿大;可伴中枢和周围神经病变和弥漫性恶性淋巴瘤。

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