乐雅养生网导读:本文向您详细介绍雷凡斯坦综合征症状,尤其是雷凡斯坦综合征的早期症状,雷凡斯坦综合征有什么表现?得了雷凡斯坦综合征会怎样?以及雷凡斯坦综合征有哪些并发病症,雷凡斯坦综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……
雷凡斯坦综合征常见症状:
阴蒂肥大、盲袋阴道、先天性无子宫
一、症状
一、症状
本病的临床表现存在不均一性,外生殖器可以为会阴型或阴囊型尿道下裂、盲袋阴道、阴蒂肥大和隐睾,也可以是小阴茎伴部分性阴唇阴囊褶融合或双叶阴囊。无子宫和输卵管,附睾和输精管发育不全。到了青春期,出现阴毛、腋毛和男子乳房发育,睾丸小,无精子,病理组织学检查显示精子发生停留在初级精母细胞阶段。血浆LH和睾酮水平增高,睾酮和E2的产生率增高,E2水平的增高与青春期出现乳房发育等女性化征象有关,但是女性化的程度比睾丸女性化轻。
雷凡斯坦综合征的临床表现与类固醇5α-还原酶2缺乏症或17β-HSD3缺乏症有相似之处,特别是青春期前患者。在出生的第1年和青春期后血浆MIF水平升高是雄激素抵抗综合征。生殖器皮肤活检成纤维细胞培养可以评价雄激素受体量和质的异常程度,而AR基因的氨基酸序列分析可以确定突变的部位。
以上是对于雷凡斯坦综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下雷凡斯坦综合征并发症,雷凡斯坦综合征还会引起哪些疾病呢?
雷凡斯坦综合征常见并发症:
隐睾
一、并发病症
存在不均一性外生殖器可以为会阴型或阴囊型尿道下裂、盲袋阴道、阴蒂肥大和隐睾也可以是小阴茎伴部分性阴唇阴囊褶融合或双叶阴囊无子宫和输卵管,附睾和输精管发育不全到了青春期,出现阴毛、腋毛和男子乳房发育,睾丸小,无精子病理组织学检查显示精子发生停留在初级精母细胞阶段。血浆LH和睾酮水平增高睾酮和E2的产生率增高,E2水平的增高与青春期出现乳房发育等女性化征象有关,但是女性化的程度比睾丸女性化轻。
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