小儿遗传性球形红细胞增多症的症状，小儿遗传性球形红细胞增多症的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿遗传性球形红细胞增多症症状，尤其是小儿遗传性球形红细胞增多症的早期症状，小儿遗传性球形红细胞增多症有什么表现？得了小儿遗传性球形红细胞增多症会怎样？以及小儿遗传性球形红细胞增多症有哪些并发病症，小儿遗传性球形红细胞增多症还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿遗传性球形红细胞增多症常见症状：

全身各脏器血流缓慢、肝脾肿大、红细胞增多

一、症状：

1、缓慢起病呈慢性经过的溶血性贫血及黄疸贫血、黄疸多为中度年龄愈小病情愈重新生儿期黄疸重者可致胆红素脑病当有感染、创伤、劳累后可致贫血、黄疸加重甚至可发生"溶血危象"除贫血、黄疸急剧加重外还有发热、恶心、呕吐腰、腹、四肢痛软弱无力脉速甚至休克也可发生"再障危象"(多因感染微小病毒B19引起)表现为短期内贫血加重而黄疸不加重溶血危象及再障危象多于1～2周内自然缓解

2. 肝、脾多明显肿大以脾大为主可平脐或入盆腔。

新生儿期起病者，黄疸的发生率约50%，常于出生后48h内出现，并可因高胆红素血症而发生胆红素脑病。新生儿期后，黄疸大多很轻，呈间歇性发作，劳累、感染均可诱发或加重黄疸。典型病例可根据黄疸、贫血、脾肿大、球形红细胞增多，网织红细胞增多，红细胞脆性增高和阳性家族史等做出诊断。轻型病例，特别是球形红细胞数量不多、渗透脆性正常者，须做红细胞孵育后脆性试验和自身溶血试验才能确诊。

二、诊断：

极少数HS的诊断需要依赖红细胞膜蛋白分析或测定。对于青少年原因不明的脾肿大和胆石症，在感染尤其是细小病毒B19型感染、传染性单核细胞增多症中出现不明原因的溶血性贫血时，应疑有HS可能，需进一步检查。

以上是对于小儿遗传性球形红细胞增多症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿遗传性球形红细胞增多症并发症，小儿遗传性球形红细胞增多症还会引起哪些疾病呢？

小儿遗传性球形红细胞增多症常见并发症：

胆囊结石

一、并发症：

在疾病的任何阶段均可能发生贫血危象：

1.溶血危象 最常见，症状轻微，常无显著临床意义，病程呈自限性，一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。

2.再生障碍危象 少见，症状重，可危及生命，常需要输血，临床特征为骨髓红系增生低下，网织红细胞计数降低，该危象一般由微小病毒B19感染所致，微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化，微小病毒B19感染的征象为流感样综合征和脸颊潮红综合征(表现为脸部，躯干和四肢出现红色斑丘疹)。

3.巨细胞贫血危象：当饮食中叶酸供给不足或机体对叶酸需求增加，如反复溶血，妊娠等而没有及时补充时，可出现巨幼细胞贫血。

4.胆囊结石 超过一半的HS患有胆红素性胆囊结石症，10～30岁发病率最高(55%～75%)，30岁以后的发病率与普通人群相同，10岁以下的儿童发病率低于5%，最年轻的患者仅3岁。

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