乐雅养生网导读:本文向您详细介绍小儿干扰素-γ受体缺陷病症状,尤其是小儿干扰素-γ受体缺陷病的早期症状,小儿干扰素-γ受体缺陷病有什么表现?得了小儿干扰素-γ受体缺陷病会怎样?以及小儿干扰素-γ受体缺陷病有哪些并发病症,小儿干扰素-γ受体缺陷病还会引起哪些疾病等方面内容。……
小儿干扰素-γ受体缺陷病常见症状:
不明原因发热、淋巴结肿大、盗汗、肝脾肿大
一、症状
若出生1月时接种BCG,则3月时可发生播散性BCG;分枝杆菌自然感染的发病年龄为生后2个月~3岁。也可发生毒性低的非伤寒沙门菌属感染。临床表现为发热、盗汗、淋巴结肿大、肝脾肿大。感染可扩散到全身,包括皮肤、软组织、骨髓和脑膜。接种BCG所致者,开始时为附近淋巴结肿大和溃疡,继之发生全身性扩散,与自然非结核分枝杆菌感染过程相似。多数患儿于数年内死亡。
患儿对病毒感染的敏感性并不增高。其他表现为过敏体质和哮喘,免疫复合物性肾小球肾炎和血管炎。
自然NTM感染的病例,临床表现相似于一般炎症性疾病,反复分枝杆菌培养结果常为阴性,病变组织学检查为非特异性,结核菌素或NTM皮肤试验结果不一,因而诊断极为困难。凡不明原因的发热、肝脾及淋巴结肿大者,均应考虑本病,反复做多种病变组织和体液分枝杆菌培养和切片染色找耐酸杆菌。BCG接种所致者较易被发现。该病的确诊有赖于IFNGR1基因缺失或IFN- R1分子功能缺陷的证实。
以上是对于小儿干扰素-γ受体缺陷病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿干扰素-γ受体缺陷病并发症,小儿干扰素-γ受体缺陷病还会引起哪些疾病呢?
小儿干扰素-γ受体缺陷病常见并发症:
哮喘、肾小球肾炎、血管炎
一、并发病症
常发生反复严重感染,结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散;导致肝脾淋巴结肿大;其他导致过敏性疾病,如哮喘,肾小球肾炎和血管炎等。
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