小儿先天性红细胞生成异常性贫血的症状，小儿先天性红细胞生成异常性贫血的早期症状，并发症

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小儿先天性红细胞生成异常性贫血常见症状：

红细胞寿命缩短、红细胞增多、胆管梗阻、脾肿大

一、症状：

发病年龄和贫血轻重差别极大，常在10岁以后才得到确诊。起病缓慢，多因贫血而就诊，并间断地出现黄疸和尿色的改变，肝、脾肿大，可见胆管梗阻现象。病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病。运铁蛋白饱和度增高，59Fe利用率下降，清除增快。有些病人并有红细胞寿命缩短。成人患者中可见性腺发育障碍、甲状腺功能低下和非家族性糖尿病等表现，个别病人可继发肝硬化。

Ⅰ型CDA：可见于婴儿期、儿童期、青春期。

贫血：常为中度(血红蛋白大约9g/dL)且伴有大细胞性。

肝、脾肿大：脾脏随年龄增长而增大，肝大及胆石症为常见的继发表现。

黄疸：常为轻度，可能加重。

Ⅱ型CDA ：最常见，约占本症的60%，疾病在婴儿期、儿童期、青春期的表现不尽相同。又称为遗传性多核幼红细胞伴阳性酸溶血试验。

贫血：溶血性贫血伴骨髓红系扩增，通常为中度贫血(9-10g/L)，但是临床观察变异程度大，最严重的病例患者从出生起即需要输血。

肝、脾肿大：常见肝脾肿大以及胆石症。

黄疸：轻度，间歇性黄疸。

Ⅲ型CDA：最少见的一个类型。患者均无显著症状。

贫血：中～轻度正色素性贫血，一般病情稳定且预后良好。

查体可见黄疸，无肝、脾、淋巴结肿大。

诊断：

根据临床贫血表现，间断性黄疸和尿色的改变，肝、脾肿大，继发含铁血黄素沉着症和血色病和实验室检查确诊。

二、诊断：

1.良性、正色素性、难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸。

2.网织红细胞不高。

3.骨髓红系明显增生，骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞，粒系、巨核系细胞正常。

4.可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常、HEMPAS抗原和i抗原的变化。

5.可有阳性家族史。

以上是对于小儿先天性红细胞生成异常性贫血的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿先天性红细胞生成异常性贫血并发症，小儿先天性红细胞生成异常性贫血还会引起哪些疾病呢？

小儿先天性红细胞生成异常性贫血常见并发症：

黄疸、胆结石、肝硬化、血色病

一、并发病症

肝胆疾病：间断地出现黄疸，肝、脾肿大，可见胆管梗阻现象，可并发胆囊炎、胆结石、肝硬化;

继发性血色病：病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病;

内分泌功能紊乱：性腺发育障碍、甲状腺功能低下和非家族性糖尿病、身材矮小;

骨骼畸形：可合并手指、足趾异常，合并骨髓瘤等。

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