糖原贮积病Ⅰ型的症状，糖原贮积病Ⅰ型的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍糖原贮积病Ⅰ型症状，尤其是糖原贮积病Ⅰ型的早期症状，糖原贮积病Ⅰ型有什么表现？得了糖原贮积病Ⅰ型会怎样？以及糖原贮积病Ⅰ型有哪些并发病症，糖原贮积病Ⅰ型还会引起哪些疾病等方面内容。……

糖原贮积病Ⅰ型常见症状：

肌肉萎缩、肝脏肿大、昏迷、惊厥

一、症状

本病为常染色体隐性遗传，男女均可发病。婴儿罹患多见。随年龄不同，症状略有差异。肌无力及智能减退是神经系统主要表现。

1.肝肾肿大 新生儿肝肾肿大不明显，而不被注意。1岁左右逐渐见肝脏肿大，甚至占据整个腹腔。肾也肿大，但肾功正常。

2.低血糖 婴儿可发生低血糖性惊厥、昏迷和智能减退，严重患者出现酮症酸中毒。

3.生长发育迟缓 体材矮小或消瘦，也有部分患者肥胖，原因为6-磷酸葡萄糖不能分解成葡萄糖而合成糖原，同时糖原异生增强致肝脏糖原贮存过多，游离的葡萄糖不能合成糖原而转变为脂肪。

4.易疲劳 肢体乏力，以下肢重，严重者步履困难。

5.出血 鼻咽及齿龈出血多见，原因与血小板功能障碍有关，也可能直接与血小板内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶有关，也可间接因肝内缺乏此酶所致。

6.高尿酸血症及痛风 多见于10岁以内儿童，因尿酸、乳酸及丙酮酸生成增高，影响尿酸的清除所致。

7.高脂血症 因长期低血糖所致，表现三酰甘油、胆固醇、脂蛋白增高，臀部、四肢伸面出现黄色瘤病。

婴儿多见，空腹血糖极低，合并高脂血症、高尿酸血症及临床检查肝肾肿大者，可拟诊。确诊本病可作肾上腺素试验，其方法如下：肌内注射1∶1000的肾上腺素0.03ml/kg。注射前30min及后30、60、90、120、150min取血测血糖。正常人注射肾上腺素1h后，空腹血糖升高1.65～2.48mmol/L，2h恢复至原来水平。

二、诊断

也可作特异性极高的果糖或半乳糖耐量试验予以确诊。方法为果糖(0.5g/kg体重)或半乳糖(1g/kg)配成25%的溶液予以静脉内注射，注射前后的1h内，每10分钟取血测定其葡萄糖、乳酸、半乳糖、果糖的含量。若葡萄糖正常而乳酸升高者当可诊断。

以上是对于糖原贮积病Ⅰ型的症状方面内容的相关叙述，下面再看下糖原贮积病Ⅰ型并发症，糖原贮积病Ⅰ型还会引起哪些疾病呢？

糖原贮积病Ⅰ型常见并发症：

肝纤维化

一、并发病症

肝纤维化，肌肉萎缩，腹壁静脉曲张，肝硬化门脉高压，腹水和食道静脉曲张。

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