皮肌炎与多发性肌炎检查，皮肌炎与多发性肌炎如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介皮肌炎与多发性肌炎应该做哪些检查，常用的皮肌炎与多发性肌炎检查项目有哪些。以及皮肌炎与多发性肌炎如何诊断鉴别，皮肌炎与多发性肌炎易混淆疾病等方面内容。

皮肌炎与多发性肌炎常见检查：

常见检查：血清肌酸激酶、血清谷草转氨酶与血清谷-丙转氨酶比值、乳酸脱氢酶、血清谷丙转氨酶、血清醛缩酶(ALD)、尿肌酸、尿肌酐、肌电图、核磁共振成像(MRI)、肌肉活检、抗多发性肌炎-l抗体、抗Ku抗体

一、检查

1、血清肌酶 肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(ALT)、及醛缩酶(ALD)等在肌炎活动时升高，其中CK的敏感性最高，在疾病初期即可升高，疾病开始稳定、临床症状尚未好转时降低，又具有相对特异性，因此对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。因95%以上的CK来自骨骼肌，CK-MM是CK的最主要组成，所以在诊断DM/PM时不需加作同工酶;同工酶CK-MB也可升高，但CK-MB/总CK>80ng/U时应怀疑心肌受累;怀疑平滑肌受累时测CK-BB。以上多种酶的升高程度有时与肌肉病变程度相一致，病情控制后酶测定值下降。由于DM/PM可伴有肝脏损害，因此经治疗后如CK下降而其他酶改变不明显时须具体分析，不能一味认为治疗无效。在所有肌酶中LDH恢复最慢，可在临床症状明显好转，其他实验室指标均恢复正常时仍高于正常值。

2、尿肌酸、肌酐 正常情况下24h尿中肌酸含量小于200mg[4mg/(kg d)]。当肌肉病变时肌细胞不能有效地从血中摄取肌酸并将其转化为肌酐，故尿中肌酸量增高，肌酐减低。在发育期、经期和部分老年人可出现生理性肌酸尿，但很少超过4mg/(kg d)，且肌酐不会降低(尿肌酸/肌酸+肌酐≥0.1，有助于诊断)。尿肌酸、肌酐的异常可先于肌酶之前出现，因此对本病的诊断和疗效观察均有意义。在部分慢性肌炎和局灶型肌炎的患者中此项改变可不明显。

3、自身抗体 DM/PM的自身抗体分为3类，其中与DM/PM诊断有关的自身抗体虽然特异性高但敏感性差，检出率低。

(1)与DM/PM诊断有关的自身抗体：

①抗Jo-1抗体：该抗体又称PL-1抗体，其抗原为组氨酰tRNA合成酶，存在于细胞质内，亦为可提取性核抗原(ENA)组分之一，分子量55kD。该抗体有高度的肌炎特异性，多见于PM，个别报道阳性率可达45%，在DM中约5%，实际检出率并无如此高。JDM与合并肿瘤者一般无此抗体，非肌炎患者未发现抗Jo-1抗体阳性，因此该抗体可称为PM的"标记抗体"。该抗体阳性者多伴有间质性肺病变，部分患者的肺部病变可远重于肌肉;Jo-1抗体可先于间质性肺炎前出现(参见"Jo-1综合征")。

②抗Mi2抗体：Mi2抗原系存在于细胞核质内的一种核蛋白复合物，可从小牛胸腺中提取，蛋白分子量218kD，由第12染色体编码，其结构属于解旋酶家族。抗Mi2抗体最高的阳性率报道为15%～35%的DM和5%～9%的PM患者。抗Mi2抗体阳性者对治疗反应好，预后好，伴肿瘤的DM和JDM罕见Mi-2抗体。

③抗PL7、PL12抗体：PL7为苏氨酰tRNA合成酶，PL12为丙氨酰tRNA合成酶。这两种抗原都存在于细胞质中，分别在tRNA装配苏氨酸或丙氨酸中起作用。PL7的分子量为80kD，PL12的分子量为100kD。抗PL7、PL12抗体与间质性肺炎和PM有关，阳性率仅5%左右。对诊断间质性肺炎和PM的特异性很高，敏感性很差。

(2)与DM/PM重叠综合征诊断有关的自身抗体：

①抗PM-Scl抗体：该抗体又称抗PM-1抗体。PM-Scl抗原位于核仁的颗粒部分，至少由10种多肽组成，分子量20～100kD。其中75kD和100kD是最具有抗原活性的多肽，100kD的多肽还与丝氨酸和苏氨酸蛋白激酶在氨基酸序列上具有同源性。抗PM-Scl抗体最多出现于PM与硬皮病的重叠综合征，有报道阳性率可达24%;也可单独出现于PM或系统性硬皮病，阳性率分别为8%和2%～5%。PM-Scl抗体阳性的硬皮病患者有皮肤钙沉着和关节炎的可能性要比PM-Scl抗体阴性者大的多，预后好，几乎无内脏损害，10年生存率达100%。

②抗Ku抗体：该抗体又称抗p70/p80抗体。Ku抗原为结合在DNA链末端部分的蛋白，位于间期(interphase)细胞的胞核和核仁内，由66kD和86kD两种蛋白组成。这两种蛋白组成一个与DNA结合的异二聚体，可能在转录、DNA复制和细胞增殖中起作用。据日本学者报道，抗Ku抗体在日本人PM与系统性硬皮病OLS中的阳性率为26%，而特异性达99%，因此Ku抗体系OLS的"标记抗体";该抗体阳性的OLS患者预后好。但其他民族并非如此，如美国学者报道抗Ku抗体最多出现在SLE中，阳性率为19%;系统性硬皮病为14%;而OLS为阴性;该抗体阳性与否与SIE或硬皮病的临床症状无关。约89%的抗Ku抗体与HLA-DQw1，相关，该抗体多与抗Sm抗体同时出现。抗ku抗体还在23%的原发性肺动脉高压患者中出现，抗Ku抗体阳性的原发性肺动脉高压易有雷诺现象、抗核抗体阳性和肺血管炎。

③抗SS-A(Ro)和SS-R(La)抗体(参见"舍格伦综合征")：约8%的DM/PM患者可有抗SS-A或SS-B抗体，多为重叠SS或SLE。

(3)与DM/PM诊断无关的自身抗体：

①抗肌肉成分抗体：抗肌肉成分抗体包括抗肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等抗体。各种抗肌肉成分抗体在DM/PM血清中出现的几率较高，如抗肌红蛋白抗体在PM中阳性率可达71%，抗肌球蛋白抗体阳性率可达90%，但其他多种疾病也有此类抗体，缺乏特异性。

②类风湿因子(RF)：RF也可阳性，但滴度不高。RF阳性者易出现晨僵。

③抗核抗体：免疫荧光抗核抗体(IFANA)和抗RNP抗体(参见"红斑狼疮"节)可在少数(约15%)DM/PM患者中被检测到。

4、肌电图 70%以上的患者有肌电图异常，呈肌源性改变。因各组肌肉受累程度不同，故一般应同时检测上、下肢3块以上肌肉。在四肢肌电图正常时可检查椎旁肌。肌电图仅能作为辅助诊断，尤其有助于与神经源性的肌无力区别，如神经肌炎(neuromyositis)的肌电图呈感觉与运动神经传导时间延长。

5、影像学 国外有不少学者尝试通过磁共振成像(MRI)、超声图像及同位素法诊断肌肉病变，其中MRI肯定有助于肌肉活检的定位和从纵向观察治疗效果。

6、其他 在疾病活动时血沉增快，可作为判断病情是否活动和观察疗效的指标。外周血可有轻度贫血和白细胞升高，尤其是JDM白细胞升高明显，主要是中性粒细胞。

组织病理：肌肉的病理改变对诊断有重要意义。活检应选择症状明显的肌肉，一般取近端肌肉即三角肌或股四头肌。血管周围和间质内炎性浸润，多为淋巴细胞、巨噬细胞及浆细胞。肌纤维肿胀、横纹消失、胞浆透明化、不同程度的变性。严重时肌纤维断裂、被吞噬。晚期肌纤维结构消失，被结缔组织替代。部分病例有明显的血管炎改变，血管壁水肿坏死、内膜增厚、管腔狭窄甚至栓塞。

皮肤的组织学改变在DM中无特异性，结合临床表现对诊断有参考意义。

以上是对于皮肌炎与多发性肌炎应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看皮肌炎与多发性肌炎应该如何鉴别诊断，皮肌炎与多发性肌炎易混淆疾病。

皮肌炎与多发性肌炎如何鉴别？：

一、鉴别

1、皮肤症状的鉴别

(1)CTD：主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。

(2)多中心网状组织细胞增生症：又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结节(2～10mm)，丘疹多时可融合呈苔藓样变，发于面部的甚至可似毛发红糠疹;可至关节畸形的对称性多关节炎。该病的血清学检查仅有轻度的胆固醇升高和白/球蛋白倒置。

其他还需与脂溢性皮炎、光敏性皮炎等鉴别。

二、肌肉症状的鉴别

(1)CTD：如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬皮病、韦格纳肉芽肿等(参见有关章节)，肌肉症状仅是其多系统损害的一部分。

(2)包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)：IBM常见于高龄男性，表现为远端肌无力，缓慢发展，肌肉症状呈不对称性，体检时有神经反射异常;组织学检查除有炎症外可见特征性的细胞内空泡，这种空泡在石蜡切片含有嗜酸性物质，而在冰冻切片含有碱性颗粒。治疗后症状难有改善，但不影响生命。

(3)风湿性多肌痛：风湿性多肌痛的特点是全身疼痛及肩、髋、躯干及四肢近端晨僵，无肌无力和肌酶异常;多在50岁后发病，平均年龄70岁，女性与男性比为2∶1，实验室检查血沉增快、中度贫血。

(4)甲亢性肌病和糖尿病性肌病：前者发病较急，全身症状较重，肌肉或皮肤症状都可与PM或DM相似;后者缓慢起病，远端肌肉症状明显。内分泌学检查可资区别。

(5)感染性肌病：寄生虫、病毒、细菌感染都可引起类似DM或PM的症状，在经皮质类固醇等免疫抑制剂治疗后症状无好转反而加重时必须考虑有无感染性肌病的可能。其中弓形体(弓浆虫)及线虫感染最多见且最易混淆。

还需与嗜酸性细胞-肌痛综合征(eosinophiliamyalgia syndrome)、嗜酸性细胞增多综合征以及重症肌无力、肌营养不良症等鉴别。

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