纵沟短的诊断_纵沟短的鉴别

besoo2020-01-14  53

导读:乐雅养生网导读:纵沟短症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?1、实验室检查(1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。(3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。(4)血钙…

纵沟短的诊断_纵沟短的鉴别

乐雅养生网导读:纵沟短症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?

1、实验室检查

(1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。

(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。

(3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。

(4)血钙含量降低。

(5)甲状旁腺素水平降低。

2、X线检查 显示胸腺缩小或缺如。

3、淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。

本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。

本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。

多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡,不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能。国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。

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