恶性组织细胞病检查，恶性组织细胞病如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介恶性组织细胞病应该做哪些检查，常用的恶性组织细胞病检查项目有哪些。以及恶性组织细胞病如何诊断鉴别，恶性组织细胞病易混淆疾病等方面内容。

恶性组织细胞病常见检查：

常见检查：血常规、骨髓象分析、血液生化六项检查、血清谷丙转氨酶、CT检查、核磁共振成像(MRI)

一、检查

1.外周血 患者就诊时血象正常者仅约10%，其余均有各种血细胞不同程度的减少(少数病例白细胞计数可增高)，随着病情的发展全血细胞减少愈趋明显，成为本病的突出表现之一。约有半数患者在外周血片末端边缘易找到异常细胞(特别是用浓缩法或在白细胞层)。

2.骨髓象 在骨髓涂片中多数仍可见到各系正常造血组织。分析241例骨髓涂片，有66.4%骨髓呈活跃或明显活跃;33.6%呈增生减低或重度减低。由于病变呈灶性分布很不均匀，有时多次骨髓穿刺均未能找到恶性细胞。当各种恶性细胞混杂在骨髓涂片中出现时，可呈大小不等及多形性。细胞学形态的变化国内外描述并非尽同。1964年全国血液学术会议上，根据细胞形态特点，分成下列类型：

(1)异常"组织"细胞(恶性"组织"细胞)：体积较大(20～40μm)外形规则或呈不规则圆形，胞质比一般原始细胞丰富，胞质深蓝或浅蓝色，深蓝者常无颗粒，浅蓝者可有少数或较多细小颗粒，可有数量不一的空泡。核可呈圆形或椭圆形，有时呈分枝状，偶有双核者，核染色质细致或呈网状，核仁显隐不一。

(2)淋巴样"组织"细胞：如淋巴细胞大小，外形和淋巴细胞或内皮细胞相似，可呈椭圆形、不规则圆形或狭长带有弯曲的尾巴。胞质呈浅蓝色、灰蓝色，含有较多细小颗粒，核常偏于一侧或一端，核染色质较细致，偶见核仁。

(3)单核样"组织"细胞：形态颇似单核细胞，但核染色较深或粗颗粒较明显。

(4)多核巨细胞：体积甚大，直径可达50μm以上，外形不规则，胞质浅蓝无颗粒或有少数细小颗粒。通常含有3～6个核或核成分叶状，核仁或隐或显。

(5)吞噬细胞：体积可以很大，单核或双核，椭圆形偏位，染色质疏松，核仁清晰，胞质中含有被吞噬的成熟红细胞或其碎片、幼红细胞、血小板及中性粒细胞等，一个吞噬细胞最多可吞噬20余个血细胞。

据我们观察，认为异常"组织"细胞及(或)多核"组织"细胞有特异性诊断价值，而淋巴样和单核样细胞在其他疾病中也可出现，无特异性诊断意义。至于骨髓涂片中有多少异常的"组织"细胞即可诊断，一直无明确规定，1959年郁知非等报道的18例，骨髓异常"组织"占有核细胞的10.5%，最多达88%。

3.组织化学染色 本病特殊细胞的细胞化学反应多表现为过氧化物酶染色阴性，苏丹黑染色阴性或弱阳性，糖原染色多为弱阳性弥散反应;酸性磷酸酶染色多为中等度强阳性反应能被酒石酸抑制，葡萄糖醛酸酶染色弱阳性～中等阳性反应;非特异性酯酶染色阳性～强阳性反应，能被氟化钠抑制; -ASD氯乙酸萘酯酶和碱性磷酸酶呈阴性反应，溶菌酶染色阳性， 1-抗胰糜蛋白酶和 1-抗胰蛋白酶阳性。

4.生化检查 有62%血清谷丙转氨酶增高;54.3%尿素氮增高;亦有部分病例乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶升高。血清铁蛋白含量明显增高。

5.47.6%血沉增快，中性粒细胞碱性磷酸酶减低。

6.病理检查 淋巴结皮肤、肝脏、骨髓等病理活检找到恶组细胞。

7.X线 胸部X射线摄片多有改变，如：弥漫性或间质性浸润、散在的粟粒状及小结节状阴影，或纵隔肺门淋巴结肿大、胸腔积液等，但X射线表现一般为非特异性，而经常与并发症同时存在。

8.CT、MRI检查 发现头颅、腹部、肝、脾、腹膜后淋巴结及胸部等病变。

9.B超 肝脾淋巴结肿大、胸腔积液、腹水等。

以上是对于恶性组织细胞病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看恶性组织细胞病应该如何鉴别诊断，恶性组织细胞病易混淆疾病。

恶性组织细胞病如何鉴别？：

一、鉴别

恶性组织细胞病应与反应性组织细胞增多症、急性白血病、骨髓转移癌、再生障碍性贫血等疾病鉴别。

本病的临床表现多种多样且无特异性，因此单根据临床表现极易发生误诊，综合国内报道的669例初诊误诊率高达69.4%。国内文献报道的误诊病种多达70多种，常易误诊的情况：①因发热、出血、全血细胞减少而诊为再生障碍性贫血、急性白血病等;②因发热、黄疸、肝脾大而误诊为黄疸性肝炎、肝硬化、胆道感染等;③因发热持续不退伴有胃肠道症状而误为伤寒、败血症、肠结核等;④因便血、腹泻或腹部肿块而考虑为肠道肿瘤、淋巴瘤、溃疡性结肠炎等;⑤因发热、咳嗽、气短、胸液而误为肺部感染、肺肿瘤、肺结核等;⑥因发热、血尿、水肿而诊为肾小球肾炎、泌尿系感染、甚至尿毒症;⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;⑧因发热伴有心包积液或胸腹腔积液而误为多发性浆膜炎;⑨因鼻咽部溃疡而误为坏死性肉芽肿;⑩因发热、皮肤结节溃疡或红斑而误为皮肤结核、非化脓性脂膜炎、蕈样霉菌病等。此外，有不少病例误为外科疾病而施行手术探察，故应提高对本病的警惕。

有骨髓的细胞形态学的支持，可以帮助诊断，但是许多非肿瘤性疾病也可引起反应性组织细胞增多，常与本病鉴别。

1.反应性组织细胞增生的概念 是指有明显的原发病存在，由于原发病的某些因素的刺激而发生组织细胞增生，待原发病去除、刺激减轻后增生的组织细胞可自然消失。当原发病诊断明确而组织细胞反应性增生程度较轻时，后者易被忽视。但若重症患者，其组织细胞反应强烈，而原发病诊断不明时易误诊为“恶组”。已知某些感染性疾病如结核病、伤寒、布氏杆菌病、疟疾等可引起骨髓组织细胞增多，并有吞噬血细胞现象。过去对组织细胞增生的概念及分类比较混乱，20世纪70年代提出将反应性组织细胞增生分为3类：①感染性：继发于感染性疾病，包括上述疾病及肝炎，传染性单细胞增多症等;②变态反应性：继发于结缔组织病、药物过敏、皮炎性淋巴结病及某些疫苗接种反应;③恶性肿瘤性疾病：在未转移到骨髓时亦可有组织细胞增生。

20世纪70年代初张之南等通过随访工作，发现原诊断为恶组的部分病例，经过数年之后仍存活，有的发展为典型的类风湿性关节炎;有的以后查出为红斑狼疮;有的发现为迁延型肝炎;有的无任何疾病迹象。重新复习这些病例、过去的临床表现及骨髓细胞形态，结果：临床上发病很像“恶组”，有高热、苍白、肝脾大、全血细胞减少，个别有出血倾向，其中1例当时血压已下降至80/57mmHg，自动出院。大多病情十分凶险。但骨髓细胞形态大都是单核样和淋巴样细胞，个别有异型细胞，但为数不多(不超过1%)，仅有1例数量较多(约20%)，血压下降自动出院，当时并无关节症状，多年后关节明显畸形变形，实为类风湿性关节炎。由此可见，个别反应性组织细胞增生与“恶组”在初期较难鉴别。

1979年Risdal等报道19例因病毒感染引起组织细胞增生并有吞噬血细胞现象，其中14例发病前曾接受较长时间的免疫抑制剂治疗，病毒检查阳性，称之为病毒相关噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome，VAHS)。其后发现不仅病毒可引起噬血综合征，很多细菌、真菌、甚至近期输血、肿瘤播散等也可引起，有称感染相关性噬血细胞综合征(infection-associated hemophagocytic syndrome)，有称噬血细胞性组织细胞增生症(hematophagic histiocytosis)，此外有称噬血细胞综合征(hematophagic syndrome)者，都是从骨髓细胞学角度提出的，表现为组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞。

已查明许多病原体可引起噬血细胞综合征：①病毒，如EB病毒、巨细胞病毒、单纯性疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒、微小病毒B19;②细菌，如肠道革兰阴性杆菌、流感噬血杆菌、肺炎双球菌链球菌、金黄色葡萄球菌、流产布氏杆菌、肺炎支原体等;③伯纳特立克次体;④结核分枝杆菌;⑤真菌，如荚膜组织胞浆菌、白色念珠菌、新型隐球菌;⑥利什曼原虫。噬血细胞综合征的临床表现随原发病的不同而不一，最常见的共同症状为发热，以高热居多，可伴有寒战、盗汗、纳差、体重减轻及肝、脾、淋巴结轻度肿大，部分患者可有出血、皮疹、全血细胞减少、肝功能损害或凝血功能障碍。VAHS尚可有中枢神经系统症状，肺部浸润或肾功能衰竭等多脏器损害症状。VAHS常于病前2～6周有病毒感染症状。虽然噬血细胞综合征本质上属于一种反应性组织细胞增生，如无继发性感染多在l～8周内自然缓解，但在严重病例，其临床过程极似“恶组”，死亡率可高达30%～40%，病情凶险程度几乎难于与“恶组”相区别。如Chen等1991年报道10例台湾儿童由EB病毒引起的爆发性VAHS，临床表现有发热、黄疸、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍和肝功能异常。骨髓检查有非典型T淋巴样细胞及少数B免疫母细胞浸润，并有成熟组织细胞增生伴吞噬血细胞现象。最初6例曾诊断为恶组，10例均迅速死亡，从发热到死亡平均生存期为16天，主要死因为凝血功能障碍伴多脏器衰竭和机会致病菌感染。应用血清学鉴定和印迹杂交实验证实为EB病毒急性感染。

2.反应性组织细胞增生的实验室检查

(1)外周血细胞有不同程度减少：国内82例反应性组织细胞增生症就诊时已有贫血者占48.4%;全血细胞减少者占14.6%;其余为血小板减少或白细胞减少或三系中2系减少，少数为白细胞增高(7.3%);外周血涂片见到成熟组织细胞者占17.8%(1%～31%)。国外资料中有贫血、白细胞及血小板减少者分别为9l%、80%和88%。

(2)骨髓涂片可见组织细胞增多：细胞大都是成熟型或单核样及淋巴样组织细胞，可伴有血细胞被吞噬。个别病例可见少量异常组织细胞或可见到1～2个多核巨细胞。目前认为全血细胞减少不都是组织细胞吞噬血细胞过多所致，而是感染抑制骨髓的结果。

(3)其他实验室检查：常有血清谷丙转氨酶升高、可有氮质血症、或血胆红素增加、凝血酶原时间延长、低丙种球蛋白血症、血α2球蛋白比例增高、乳酸脱氢酶升高等。VAHS患者血清中病毒抗体滴度可升高，病毒培养可阳性。其他原因的反应性组织细胞增生，可迟早出现原发病的征象及相应的实验检查所见。

3.恶组与反应性组织细胞增生症的鉴别 1994年冯云等报道1986～1992年确诊的噬血细胞综合征与“恶组”病各13例的异同。

可以看出，从临床表现及细胞形态区别有时确有困难，而病原学检查及血清铁蛋白检测对二者鉴别可能有帮助。有认为血清铁蛋白在“恶组”明显高于反应性组织细胞增生症，但亦有报道两病的血清铁蛋白均显著增高，二者并无显著差异。此外，中性粒细胞的碱性磷酸酶(NAP)在“恶组”的阳性率和积分极低，而反应性NAP大多数增高。有认为“恶组”细胞分化差有较多的核分裂象，吞噬血细胞现象较少见，而反应性组织细胞分化较成熟，很少出现分裂象，而吞噬血细胞现象极为明显。我们过去的经验表明：在没有合并明显感染的情况下，可试用肾上腺皮质激素，反应性者用药2～3天体温可渐退并可在短期内停药。虽然有少数患者可再发热，但可有较长间隔，再用药体温仍可退，需视原发病是否已同时治疗而定。我们曾对38例反应性组织细胞增生症进行分析，其中16例原发病不能确定，9例未经特殊治疗体温自然下降，7例口服泼尼松后热退，热退后肝脾及淋巴结缩小，血象及骨髓象逐渐恢复正常。而恶组对肾上腺皮质激素反应差，即使体温有下降，常不能降至正常或下降后短期又上升，且连续应用逐渐失效。有报道有些噬血细胞综合征应用环孢素A(cyclosporin A)有效。需强调的是，骨髓发现有吞噬现象的组织细胞增多应首先排除反应性者，因为多见，约有半数以上的反应性者较易找到原发病。一般反应性组织细胞增多持续时间不长，多次重复骨髓穿刺检查变化较大，消失较快。而恶组一旦骨髓出现异常组织细胞后，重复骨髓穿刺异常细胞会逐渐增多。

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