Goodpasture综合征检查，Goodpasture综合征如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介Goodpasture综合征应该做哪些检查，常用的Goodpasture综合征检查项目有哪些。以及Goodpasture综合征如何诊断鉴别，Goodpasture综合征易混淆疾病等方面内容。

Goodpasture综合征常见检查：

常见检查：肺活检、肾脏切片、支气管镜检查、血液生化六项检查、血常规、尿常规、肾功能检查、抗核抗体（ANA）、抗磷脂抗体

一、检查：

1.尿液检查：镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。

2.痰液检查：痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

3.血液检查：若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞，低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。

4.血液生化：早期BUN，Scr，Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少，肾功能严重减退者GFR<5ml/min。

5.特异性检查：在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性，间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性 大于95%，两者特异性可达99%，有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

6.影像学检查：肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰，肺部浸润是肺部病变的特征，肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。

7.电镜检查：

(1)肺部典型病变是肺泡出血，含铁血黄素沉积和纤维化，电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性，断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积，免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。

(2)肾脏典型病变，一是弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有 IgG呈线样沉积，二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化，电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂，皱缩或弥漫性增厚。

8.光镜检查：可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着，上皮细胞增生形成新月体占50%以上。

以上是对于Goodpasture综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看Goodpasture综合征应该如何鉴别诊断，Goodpasture综合征易混淆疾病。

Goodpasture综合征如何鉴别？：

一、鉴别：

1.肺肾综合征：可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种，如ANCA相关性系统性血管炎，SLE及感染引起的肾炎，此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞，终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血，Ent等报道2例儿童患者，免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎，Hernandez报道1例特发性细支气管闭塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者发生了急进性肾炎，组织学检查在肺和肾内都发生了大量IgA沉积。

免疫复合物肾炎时肾小球毛细血管有颗粒样沉积，电镜检查可见电子致密物，血清抗GBM抗体阴性，而循环免疫复合物可阳性，与肺出血-肾炎综合征区别不难。

2.狼疮性肾炎：此病患者表现急进性肾炎时，可出现急性肾功能衰竭伴肺出血症状，易与肺出血-肾炎综合征混淆，但该病多见年青女性，一般有皮肤，关节等全身多系统损害，血清免疫学检查可助诊断。

3.小血管炎肾炎：此类疾病可有肺出血表现而近似Goodpasture综合征，但该病多见于50～70岁中老年人，有乏力，低热，体重下降等全身症状明显，血抗中性粒细胞胞质抗体(antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens，ANCA)阳性，其中韦格纳肉芽肿者可呈间质性炎症，两者偶可同时存在。

在许多血管炎中，小血管炎有两种即Wegener肉芽肿及镜下多血管炎，这两种小血管炎其靶抗原分别为蛋白酶3(Proteinase 3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase，相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管损害的原罪抗原，对小血管炎具有重要诊断价 值，在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时，上下呼吸道及肾脏最常受累，Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样，在口咽，鼻旁窦，气管等处主要表现 为溃疡性变化，而肉芽肿样变可有可无，所以，组织学检查，尤其是小块活组织检查时，不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断，Wegener肉芽肿及镜下 多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性坏死性肾小球肾炎，常伴有新月体形成，肾小球内免疫沉积罕见。

4.急性肾炎伴左心衰竭：此病可有血痰及呼吸困难表现，与肺出血-肾炎综合征类似，但该病多见于青少年患者，多有链球菌感染史，常因严重高血压，水钠潴留而产生水肿，充血性心力衰竭，肾活体病理检查可资鉴别。

5.急进性肾炎：急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外，免疫复合物肾炎及细胞免疫性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性肾衰竭。

6.特发性肺含铁血黄素沉着症：此病的咯血，痰中含铁血黄素细胞及肺部X线表现都极似Goodpasture综合征，但此病多发生于16岁以下的青少年，病情进展缓慢，预后好，肺及肾活检可助鉴别。

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