小儿再生障碍性贫血检查，小儿再生障碍性贫血如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿再生障碍性贫血应该做哪些检查，常用的小儿再生障碍性贫血检查项目有哪些。以及小儿再生障碍性贫血如何诊断鉴别，小儿再生障碍性贫血易混淆疾病等方面内容。

小儿再生障碍性贫血常见检查：

常见检查：异常红细胞形态检查、织网红细胞计数、Hb-F碱变性试验、血小板第3因子功能检测、尿铜蓝蛋白、红细胞检查、血液电解质检查、骨髓增生程度、骨髓象分析、染色体、转铁蛋白饱和度、抗碱血红蛋白、胎儿血红蛋白(HbF)酸洗脱试验、骨髓各系细胞形态学检查、血液检查

一、检查：

1、血象：三系细胞减少，呈正细胞、正色素性贫血。网织红细胞<1%;白细胞总数大多降低，但也有正常者，此时常出现淋巴细胞相对值增高。

急性再障(亦称重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ)：血象除血红蛋白下降较快外，.网织红细胞<1%，绝对值<0.015×1012/L。白细胞总数明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。血小板<20×109/L。

慢性再障：血象血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

重型再障：网织红细胞绝对值<15X109/L 。中性粒细胞<0.5X109/L.。血小板<20X109/L。

2.血清学检查：

血清铁、镁、锌测定 血铁、镁、锌升高。

4.血清EPO、游离红细胞原卟啉(FEP)、HbF 慢性型EPO、FEP和HbF增加。

5.骨髓象：

急性再障(亦称重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ)多部位增生减低，三系有核细胞明显减少，非造血细胞增多。 骨髓小粒空虚，非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱细胞及脂肪细胞增多。

慢性再障：三系或两系细胞减少，至少一个部位增生不良。如局灶增生良好，则红系常见晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中脂肪细胞及非造血细胞增加。

重型再障：骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。

6.骨髓增生程度检查：

(1)增生极度减低型：多部位骨髓未发现或仅见少许造血细胞，多为网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞及脂肪细胞。

(2)增生减退型：多部位或部分骨髓原始或幼稚细胞缺如，仅见少量造血细胞，以成熟型为主，非造血细胞增多。

(3)增生(正常)型：骨髓增生正常，巨核细胞数减少，非造血细胞增多。

(4)增生活跃型：红系或粒系较正常多见，原始及幼稚细胞也可见，巨核细胞少见，非造血细胞不多见。该型应除外溶血性贫血。儿童再障以后两型多见。

7.细胞培养：

Ts淋巴细胞功能检查：急性型T、B淋巴细胞严重受累，NK细胞及CD4 /CD8 比值明显低于慢性型，慢性型主要累及B淋巴细胞。

造血干细胞培养 CFU-E，GM-CFU均减少。胸片可见心脏扩大;B超无肝、脾、淋巴结肿大;颅内出血时，应做脑CT检查。

其他：造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;免疫功能检测淋巴细胞值减低;T细胞量减少等。

8.染色体检查：

数目多无变化，但可见较多的染色体断裂、部分互相易位、环状或多着丝点等畸形。皮肤或纤维细胞培养也有同样变化。约25%患者有肾脏畸形，如马蹄肾或一侧肾缺如。

以上是对于小儿再生障碍性贫血应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿再生障碍性贫血应该如何鉴别诊断，小儿再生障碍性贫血易混淆疾病。

小儿再生障碍性贫血如何鉴别？：

一、鉴别：

鉴别的主要依据为骨髓涂片、骨髓活检。

骨髓增生异常综合征：FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20%～60%，骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。

阵发性睡眠性血红蛋白尿：尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。

纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。

感染性嗜血细胞综合症：是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。

恶性组织细胞病：是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。

骨髓纤维化：本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。

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