毛细胞白血病检查，毛细胞白血病如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介毛细胞白血病应该做哪些检查，常用的毛细胞白血病检查项目有哪些。以及毛细胞白血病如何诊断鉴别，毛细胞白血病易混淆疾病等方面内容。

毛细胞白血病常见检查：

常见检查：血常规、骨髓象分析、细胞组织化学染色、免疫病理检查、粒红比例、氧化醋酸AS-D萘酚酯酶染色

一、检查：

1.血象：约2/3的患者有中重度全血细胞减少，血细胞比容20%～35%;轻中度血小板减少常见，但诊断时血小板<20×109/L的较少;白细胞计数常<4×109/L，10%～15%的患者白细胞>10×109/L，极少数超过200×109/L;淋巴细胞比例显著增高，但毛细胞的比例变化较大：低白细胞者可少于淋巴细胞的20%，白细胞>10×109/L的患者毛细胞可以是主要成分。

毛细胞直径10～25μm，胞质淡蓝至灰蓝色，常有细小和毛样突起。核仁明显或模糊，染色质疏松、花边状。相差显微镜下，新鲜活体标本中的毛细胞有细长毛发状的胞质突起;扫描电镜可证实上述发现，延伸的“毛”有交叉现象;透射电镜下在胞质内可见到核糖体-板层复合物(RLC)。

2.骨髓象：55%的患者骨髓增生程度较高，38%的患者增生程度正常，另有7%左右的患者增生程度减低。增生程度减低者常无脾大，可能为疾病早期，易误诊为再生障碍性贫血、低增生性骨髓纤维化。99%以上的患者有骨髓浸润，这种浸润为弥漫性的。常表现为蜂房样，部分表现为局灶性或间质性，单个细胞表现为煎鸡蛋样，和其他慢性淋巴细胞增殖性疾病不同。骨髓银染证明弥漫性的网状纤维增生，而无胶原成分，这可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者网状纤维增生与毛细胞合成纤维结合素有关;另外，毛细胞含有纤维结合素受体(VAL-5)，可以把纤维结合素组装成多聚体。

3.细胞化学和免疫表型：毛细胞血管浆内含有酸性磷酸酶的同工酶-5，和其他酸性磷酸酶的同工酶不同，该酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶酒石酸实验(TRAP)阳性(也有少数其他慢性淋巴细胞增殖性疾病可出现该实验的阳性)。最近，免疫组化技术的应用提高了其特异性。

免疫分型在HCL的诊断和鉴别诊断中起重要作用。

4.病理：脾HC浸润限于红髓，白髓不受累，且萎缩。HCL时虽然血单核细胞减少，但红髓内组织细胞仍增多。此外可见特殊的“红细胞湖”，系由HC围成的假窦，中间被红细胞充满。 肝HC主要浸润汇管区及肝窦，可见血管瘤样假窦形成。

5.影像学：少数HCL患者骨X线检查显示溶骨性损害，有时在其周围伴骨硬化征象，患者常诉骨痛。肺部感染为HCL的常见并发症，胸部X线或CT检查可有相应的征象。

6.B超检查：肝脾肿大，淋巴结肿大。

以上是对于毛细胞白血病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看毛细胞白血病应该如何鉴别诊断，毛细胞白血病易混淆疾病。

毛细胞白血病如何鉴别？：

一、鉴别：

HCL常需和下列疾病鉴别。

1.淋巴细胞系增生性疾病：

1)脾淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞(splenic lymphoma with villus lymphocytes，SIVL)：它是一种脾边缘区淋巴瘤;主要肿瘤位于脾，周围血有绒毛状淋巴细胞，易被误认为HCL。鉴别点：①SLVL脾大明显，部分患者行B超、CT检查显示脾有占位性病灶。HCL至晚期才有明显的脾大，脾内无占位性病灶;②DSVL的周围血淋巴细胞胞质嗜碱性明显，绒毛较HC短而细小，且分布不均，常位于细胞的一端。ACP染色阴性或弱阳性，HCL的HC则为强阳性，且不被酒石酸抑制;③免疫表型二者也不同。SLVL的绒毛状淋巴细胞CD11C、CD103阴性，CD25阳性者仅25%，而HCL的HC上述三者均阳性;④SLVL者骨髓累及少，或呈局灶性浸润，无纤维组织增多。而HCL骨髓几乎均被累及，常呈弥漫性浸润，纤维组织增多;⑤脾病理改变，SLVL主要侵及白髓，而HCL则病变主要在红髓;⑥SLVL常有淋巴瘤样热型，而HCL除并发感染外，发热少见。

2)B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL)：少见的HCL变异型，其血白细胞常明显升高，甚至>50×109/L;其HC的细胞核和B-PLL酷似，有明显的中央核仁;其脾大更显著;其HC的ACP染色阴性;其免疫表型CD25、CD103阴性;电镜下板层核糖体复合物缺如，故易和B-PLL混淆。鉴别点：①HCL变异型通常无淋巴结肿大，而B-PLL则常见而明显;②脾浸润性病变主要在红髓，而B-PLL则主要在白髓。有人提出，HCL变异型实为B-PLL和HCL的杂合型，治疗上也基本相同。

3)慢性淋巴细胞白血病(CLL) CLL和HCL均由脾大及周围血淋巴细胞增多，尤其在HCL血白细胞升高的患者，更易误诊为CLL。鉴别点：①血白细胞数，CLL几乎无例外地增多，而HCL多数降低。血红蛋白和(或)血小板降低在HCL多见，而CLL大多至晚期才有;②HCL的血和(或)骨髓涂片中，淋巴细胞有毛状凸起，而CLL则无;③骨髓穿刺在HCL常遇干抽或增生低下，而CLL则很少失败，增生活跃或明显活跃;④免疫表型，B细胞CLL呈CD5、CD23阳性，CD11C、CD25、CD103阴性，而HCL则反之;⑤鉴别困难的病例经电镜检查，根据HCL特有的改变可区分于CLL。

2.原发性慢性骨髓纤维化(IMF)：二者均由脾大、骨髓干抽及纤维组织增多等特点，IMF晚期也有全血细胞减少，故和HCL有相似之处。鉴别点：①IMF因伴髓外造血，常伴幼粒、幼红细胞血象，而HCL则无;②HCL的周围血和(或)骨髓有特殊的毛细胞，并可经TRAP染色及免疫表型检查证实，而IMF则无;③IMF的骨髓中不仅网状纤维增多，胶原纤维也增多，而HCL仅为前者增多，且程度远轻于IMF。

3.脾功能亢进：HCL有脾大及全血细胞减少等脾功能亢进征象，故应和原发性及其他的继发性脾功能亢进鉴别。血和(或)骨髓中出现毛细胞为主要鉴别点，形态不典型者应经TRAP染色或免疫表型检查区分。继发性脾功能亢进者尚有原发病的临床和实验室特征，通常不难和HCL区别。

乐雅养生网温馨提示：以上内容就是乐雅养生网为您介绍的毛细胞白血病应该做哪些检查，毛细胞白血病如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注乐雅养生网疾病库，或者在站内搜索“毛细胞白血病”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！