先天性肛门直肠畸形检查，先天性肛门直肠畸形如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介先天性肛门直肠畸形应该做哪些检查，常用的先天性肛门直肠畸形检查项目有哪些。以及先天性肛门直肠畸形如何诊断鉴别，先天性肛门直肠畸形易混淆疾病等方面内容。

先天性肛门直肠畸形常见检查：

常见检查：CT检查、核磁共振成像(MRI)

一、检查

1、X线检查 1930年Wangensteen和Rice设计了倒置摄片法诊断肛门直肠畸形，至今仍被广泛采用。其操作步骤是在生后12h以上先将病儿卧于头低位5～10min，用手轻柔按摩腹部，使气体充分进入直肠。在会阴部相当于正常肛穴位置的皮肤上固定一金属标记，或涂少量钡剂做标志，再提起病儿双腿倒置1～2min，X线中心与胶片垂直，X线管球与患儿间距2米，双髋并拢屈曲位(70°～90°)，射入点为耻骨联合，在病儿吸气时曝光。做侧位和前后位摄片。盆腔气体阴影与金属标记间的距离即代表直肠末端的高度。在侧位片上，从耻骨中点向骶尾骨交界处连一线，为耻尾线(PC线)，再于坐骨嵴与耻尾线划平行线为Ⅰ线。盆腔气体影高于PC线者为高位畸形，恰位于PC线与Ⅰ线之间者为中间位畸形，低于Ⅰ线者为低位畸形。这对决定治疗措施、选择术式有重要意义。

王常林通过对50具新生儿盆腔尸体经10%福尔马林液固定后，解剖观察耻骨直肠肌上、下缘最低点作与PC线的平行线，分别为SS’和LL’，提出在X线照片上，以耻骨直肠肌上、下缘最低点做为高、中、低位畸形的分界线较为合适。观察结果，SS’线及LL’线分别距肛门(1.75±0.3)cm和(1.04±0.27)cm。为了便于临床使用，故提出直肠盲端气体阴影距肛穴1.8cm和1.1cm两个距离标准，即盲端距肛穴1.8cm以上者为高位，1.1cm以下者为低位，在1.1～1.8cm之间者为中间位畸形，此标准与PC线、M线、I线的位置关系基本一致。同时应用该法判定肛门直肠畸形病儿45例，41例判定正确，直肠盲端所处位置和耻骨直肠肌的解剖与本法术前判定相符合;4例判定失误，主要原因是投照条件不当，其中1例为早产儿合并肺炎、硬肿症，24h摄片时，结肠气体很少，导致判断失误。

值得注意的是，倒立侧位X线片有时遇到下列情况可造成误差：①检查过早(生后12h以内者)，肠道气体尚未充盈达到直肠末端;②检查时病儿倒置时间少于1～2min;③X线射入角度不合适及在病儿呼气时曝光。

在观察X线倒置位平片时，同时观察骶尾骨有无畸形、反曲、融合、半椎体及缺如等改变。同时应观察膀胱内有气体或液平面，或在肠腔内有钙化的胎便影，直肠盲端呈鸟嘴状改变等是诊断泌尿系瘘的可靠方法。发现此种改变可行逆行性尿道膀胱造影，此时可见造影剂充满瘘道或进入直肠，对确定诊断有重要价值。对有结肠造瘘的病儿采用经肠腔或瘘道造影，可以了解瘘管长度、瘘道走行方向及直肠末端的水平等。

2、B超检查 应用超声波断层扫描仪，机械扇形扫描探头频率为3～5MHz。患儿检查无需特殊准备，取平卧截石位，探头接触病儿肛穴处会阴皮肤，作矢状切面扫查可获得肛门直肠区声像图。会阴部皮肤呈细线状强回声;骶骨椎体常显示串珠状排列强回声伴有后方声影，第1骶椎较宽，并向前下方倾斜，构成骶曲起始部，易辨认;骶椎前方一般可见直径约1cm的管状结构回声，管腔内多为无回声区，其中间可有气泡的强回声;直肠前上方可见充盈的膀胱，膀胱壁呈细线状强回声，内部则为无回声区，而膀胱后方可见回声增强。

检查时如发现会阴皮肤的回声显示不清，可在皮肤表面加水囊，以增加水囊与皮肤界面的清晰度。如果有会阴瘘、前庭瘘者可经瘘管外口插入导管注入生理盐水20～40ml，最好取头高足低30°位，使直肠盲端充分充盈，防止水外溢。按上述方法扫描，不但可以显示直肠盲端与肛门皮肤间距，而且可以观察瘘管走向和长度。直肠膀胱瘘者，膀胱内均见游动的强回声或较强回声光点，按压下腹部时光点明显增多。

正常直肠在骶前穿过盆隔肛提肌与外括约肌至肛门通往体外。直肠闭锁形成的直肠盲端与会阴皮肤之间常有软组织相隔。盆腔底的软组织在超声检查中常显示非均质强回声，直肠盲端多充满胎粪，在超声检查中则显示盲管形低回声。但要注意盲腔内胎粪稀稠可导致回声有差异，稀薄胎粪呈低回声或近似无回声，如盲腔内含有气体则有强回声区，体位改变时，强回声位置常随之移动。患儿哭闹腹内压有改变时，管腔盲端即随呼吸上下摆动，此时应待直肠盲端图像移至与皮肤最近位置时停帧，或改变探头方向使呈冠状切面扫查而停帧测量与肛区皮肤最短距离。

全学模应用B超检查肛门直肠畸形15例，除1例手术发现与B超测值相差1.0cm外，其余14例误差均在0.3cm以内。此外汪楚文也报道应用B超检测肛门闭锁合并直肠瘘16例，其中合并前庭瘘8例，会阴瘘5例，膀胱瘘及尿道瘘3例。直肠盲端与肛周皮肤间距测量与外科检测结果符合15例，仅1例误差>5mm。

3、CT检查 肛门括约肌群包括内、外括约肌及耻骨直肠肌，其形成及发育程度是决定肛门直肠畸形患儿预后最重要的因素。应用CT直接了解直肠盲端与耻骨直肠肌环的关系，对提高婴幼儿肛门直肠畸形的治疗效果是极重要的。

应用CT仪进行盆腔扫描，检查前病儿禁食4～6h，用硫贲妥钠10～15mg/kg，或氯胺酮3～6mg/kg肌内注射。仰卧位，双下肢伸直固定于检查台上，以耻骨联合下缘为零点，每5mm为一平面，从-5mm位开始倍精扫描，依次向头端断层检查，共获得8个断面图像。也有人自会阴部皮肤表面向头侧端与体轴成直角，每隔5mm作一次扫描，CT水平窗中心为正30，宽250，耻骨联合下缘作为标准扫描平面。在扫描限幅内，用电子计算机算出骨盆出口肌肉分布面积。骨盆出口三角是以两坐骨结节下缘为底边。耻骨联合为顶点，用计算机求出三角形面积。用骨盆出口肌肉分布的面积与骨盆出口三角面积之比乘以100%，即算出二者之比。正常儿随年龄增长面积比值基本相同，为37.2%±5.7%。不同类型肛门直肠畸形患儿比值有明显差异，低位与中位肛门畸形患儿肛周肌肉分布及面积比值基本接近正常，而高位畸形肌肉分布范围小，比值低。因此，应用CT提供可靠的形态学资料，有助于手术方案的设计。郎诗民等报道2例无肛CT检测情况：1例2天男婴高位肛门直肠闭锁，CT检查：在闭孔肌平面，清楚显示肠管通过肌环;在-5mm平面，中线肛门处可见括约肌软组织团块影。另一例亦为男性，6个月因高位肛门直肠闭锁行结肠造瘘术后CT检查：在闭孔内肌平面无肠腔影，仅在耻骨后方有一包括后尿道和肌环的软组织团块影;在肛门区平面仅显示一线状形、无括约肌团块影。术后10天复查，在肠腔内插入14号导尿管，可见肠管外有较厚肌层环绕;术后3个月复查，患儿控制排便能力良好。

4、MRI检查 检查前0.5h口服5%水合氯醛溶液1.5ml/kg，患儿仰卧位，在正常肛穴位置和瘘孔处用鱼肝油丸做标志，可对盆腔做矢状、冠状和横断面扫描，每5mm一个断面，矢状、冠状断面从直肠中央向外和向后扫描，横断面从肛门标志处向上扫描。

正常新生儿肛周肌群在MRI各断面上表现为：耻骨直肠肌在矢状面上位于PC线部位骶尾骨前方;冠状面位于直肠远端两侧;横断面位于直肠远端前后方。肛门外括约肌在横断面位于直肠远端，呈圆形肌束围绕于肛门周围;在矢状、冠状面位于肛管前后或左右。

我们对9例肛门直肠畸形病儿行MRI检查，年龄1～3天6例，5～6个月3例。高位畸形4例，中间位畸形2例，低位畸形3例，结果显示：中位畸形1例，高位畸形3例伴有骶骨平直和(或)反曲，第3、4、5骶椎融合和第5骶椎缺如各1例。5例低、中位畸形耻骨直肠肌发育良好，而4例高位畸形中，仅1例该肌发育较好，2例发育薄弱(均经手术证实)，另1例不清。肛门外括约肌发育正常者5例，其中1例高位畸形在直肠盲端下方尿道后方有丰富的肌组织影像，说明外括约肌发育良好。1例中位和3例高位畸形中外括约肌发育较差，并在直肠盲端与肛穴间充满大量脂肪组织，其中3例已手术者均被证实。

无瘘的肛门直肠畸形患儿直肠盲端扩张，充满胎粪，可清晰地看到它与PC线的关系和距肛穴的距离。有瘘或结肠造瘘后的患儿直肠内空虚，在MRI片上可看到骶尾骨发育情况。在MRI片上不能显示内括约肌改变，因为直肠盲端内充满胎粪，肠壁菲薄，而造瘘者直肠盲端空虚，肠壁影像不清。

对肛门直肠畸形行MRI检查，可以观察肛门周围肌群的改变，同时可以判断畸形类型和骶尾椎有无畸形。MRI对患儿无损害，可从3个方面观察肛周肌群的改变，较CT只做横断面更全面。为了获得清晰影像，检查前给予一定量镇静剂，肛穴处作好标志，必要时经瘘口注入气体充盈直肠盲端，使影像更清晰是非常必要的。

5、其他检查 有人应用穿刺的方法确定直肠末端的高度，即用消毒的注射器接粗针头，从相当于正常肛门位置的中心向后上刺入，边向上推进边抽吸，当针尖进入直肠末端时即有胎便或气体排出，针刺入的长度即代表直肠末端与皮肤的距离。吸出胎便后,也可注入造影剂进行摄片以明确畸形的类型和肠道的位置。此法对非常高的直肠闭锁可能无效，且有危险，故应慎重。

用探针检查瘘道，也是明确瘘道的走行、长度和宽度的简便方法。如同时用指尖在正常肛门位置触摸探针的顶端，可以粗略的估计盲端与皮肤的距离。

对有直肠阴道瘘的女孩，可用鼻镜直接观察瘘口的位置。

以上是对于先天性肛门直肠畸形应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看先天性肛门直肠畸形应该如何鉴别诊断，先天性肛门直肠畸形易混淆疾病。

先天性肛门直肠畸形如何鉴别？：

一、鉴别

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