α1-抗胰蛋白酶缺乏症检查，α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何诊断鉴别

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症常见检查：

常见检查：粪便肌肉纤维、胰蛋白酶

一、检查

血清蛋白电泳，醋酸纤维电泳，放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性。

肺残气量/肺总量比值增加，呼气受限，弥散量降低，肺顺应性增加。

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何鉴别？：

一、鉴别

诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现 1-球蛋白缺乏。可作正常 1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。

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