小儿色素失调症检查，小儿色素失调症如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿色素失调症应该做哪些检查，常用的小儿色素失调症检查项目有哪些。以及小儿色素失调症如何诊断鉴别，小儿色素失调症易混淆疾病等方面内容。

小儿色素失调症常见检查：

常见检查：血常规、EEG、眼底检查、白细胞计数（WBC）、嗜酸性粒细胞数、胸部平片

一、实验室检查

1、血象变化：小儿色素失调症在大疱期有外周血白细胞计数升高，约有四分之三的患者嗜酸粒细胞增高，个别最高计数可占白细胞总数的65%。

2、皮肤活检：小儿色素失调症皮肤组织病理所见如下：

(1)红斑期：表皮呈海绵状态，可以看到在角层下面有水疱，疱内有大量酸性细胞，真皮有带状血管周围炎性浸润。

(2)疣状增生期：棘层增厚，不规则的乳头瘤样增生，有角化过度或角化不良细胞，棘层细胞排列成漩涡状。

基底细胞不断增殖形成棘层细胞，一般约4～8层。棘细胞表面有许多细小的突起，并与相邻细胞的突起相连，形成细胞间桥(Intercellular bridge)，细胞间桥上并可见着色较深的梭形小颗粒---桥粒(Desmosome)。细胞间桥粒很突出，像棘突一样。故称棘层。正常皮肤的棘突在高倍镜下看不清楚，细胞间水肿时则清晰可见。

乳头瘤样增生：表层可见米粒或绿豆大小的凸起的疙瘩。

角化过度：角质层异常增厚。

(3)色素异常期：在真皮上部有许多的噬色素细胞及血管充血反应，可有黑素细胞树枝状突在基底膜下被真皮巨噬细胞吞噬的现象。其底层色素减退，细胞空泡化和变性，但亦有些病例基底层细胞可见大量色素。

二、辅助检查

常规做X线胸片、腹部B超、脑电图检查，可有异常脑波形。眼底检查见视神经萎缩、视网膜出血、色素沉着等病变。

以上是对于小儿色素失调症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿色素失调症应该如何鉴别诊断，小儿色素失调症易混淆疾病。

小儿色素失调症如何鉴别？：

一、鉴别

小儿色素失调症患者在疱疹大疱期应注意与大疱性表皮松解症、儿童期的类天疱疮等鉴别，色素沉着期应与Franceshetti-Jadassohn综合征鉴别，后者为网状色素沉着，无炎症变化，并伴足跖角化过度及血管舒张，出汗变化，两性均可发病。

大疱性表皮松解症：大疱性表皮松解症(EB，Epidermolysis bullosa)是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这种病不传染。大约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB，并且男女比例相同。

儿童期的类天疱疮：皮肤损害好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧。在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱，蚕豆至核桃大甚至更大些，半球形，疱壁紧张而较厚，疱液呈浆液性，偶呈血性，不易破裂，破后糜烂面亦较易愈合，尼科尔斯基氏征(加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象)阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害，但较轻微，全身症状较轻，可有不同程度的瘙痒。病程慢性。

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