口形红细胞增多症病因，口形红细胞增多症的原因

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍口形红细胞增多症的病理病因，口形红细胞增多症主要是由什么原因引起的。

一、口形红细胞增多症病因

一、发病原因

原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病，继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤、肝胆疾病或某些药物所致。

二、发病机制

口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高，钾轻度降低。由于细胞对钠的通透性增加，使钠从细胞外持续渗入细胞内，虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀，体积增大，而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加，葡萄糖消耗增加，乳酸积聚。糖代谢中的酶正常，ATP酶正常。Na-K泵主动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2，HST可高达26∶1)。细胞膜这种离子通透性变化的分子病变不明。最近发现膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量减少，但其基因正常。离子通道的孔径和所带电荷正常，膜脂质含量正常或增高，脂质转化正常。膜蛋白电泳正常，但膜收缩蛋白的磷酸化异常。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处理后，细胞膜的离子通透性可恢复正常，细胞内离子含量及水分被纠正，膜变形性改善，形态恢复，细胞寿命延长。口形红细胞由于变形性差，常被扣留于脾窦。在脾窦的酸性环境中，由于葡萄糖缺乏，可利用的ATP减少，细胞对钠的通透性进一步增加，因此，红细胞在脾脏中的破坏是其他部位的3倍以上。

乐雅养生网温馨提示：以上就是对于口形红细胞增多症病因，口形红细胞增多症是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关口形红细胞增多症方面的知识，请继续关注乐雅养生网疾病库，或者在站内搜索“口形红细胞增多症”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！