克拉伯病病因,克拉伯病的原因

besoo2020-01-14  6

导读:乐雅养生网导读:本文向您详细介绍克拉伯病的病理病因,克拉伯病主要是由什么原因引起的。一、克拉伯病病因一、发病原因 本病为常染色体隐性遗传,突变基因位于14p。患儿基因缺陷,体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的…

克拉伯病病因,克拉伯病的原因

乐雅养生网导读:本文向您详细介绍克拉伯病的病理病因,克拉伯病主要是由什么原因引起的。

一、克拉伯病病因

一、发病原因

本病为常染色体隐性遗传,突变基因位于14p。患儿基因缺陷,体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。

二、发病机制

中枢神经白质受累同时,周围神经之升层神经膜细胞(施万细胞)亦可受累,出现节段性髓鞘脱失、间质增生等病变。视神经可以同样受累。但是周围神经轴突常可保持完善。

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