特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的症状，特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症症状，尤其是特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的早期症状，特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症有什么表现？得了特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症会怎样？以及特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症有哪些并发病症，特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症还会引起哪些疾病等方面内容。……

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症常见症状：

恶性贫血、球蛋白异常、免疫缺陷

一、症状

多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。

临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎、支气管炎、中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症。口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见，大部分患者有腹泻、脂肪痢，有时有蛋白损失性肠病和吸收不良，部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善。患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、白癜风、血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等。有作者报道，90%的患者有腹泻，常伴脂肪痢、胃酸缺乏和贾第鞭毛虫病;28%有支气管扩张和脾大;12%有甲状腺病;6%有干燥性角膜炎和恶性贫血。淋巴网状系统的恶性肿瘤发生率也较高，如胃癌、结肠癌和直肠淋巴瘤等，尤其在50～60岁者。

另一个特征是常易出现不明原因的肉芽肿，无干酪样坏死，损害内未发现有微生物，常累及皮肤、肺、脾和肝脏，皮质类固醇激素治疗有效。

二、诊断

多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。临床上表现为对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎、支气管炎、中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症。口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见，大部分患者有腹泻、脂肪痢，有时有蛋白损失性肠病和吸收不良，部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善。常易出现不明原因的肉芽肿，无干酪样坏死，损害内未发现有微生物，常累及皮肤、肺、脾和肝脏，皮质类固醇激素治疗有效。接种菌苗后几乎无抗体反应。迟发性皮肤试验反应较弱。组织病理检查 淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。

以上是对于特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症并发症，特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症还会引起哪些疾病呢？

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症常见并发症：

血小板减少性紫癜、白癜风

一、并发病症

患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、白癜风、血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等。一部分患者可并发胸腺瘤。

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