小儿血管性血友病的症状,小儿血管性血友病的早期症状,并发症

besoo2020-01-14  67

导读:乐雅养生网导读:本文向您详细介绍小儿血管性血友病症状,尤其是小儿血管性血友病的早期症状,小儿血管性血友病有什么表现?得了小儿血管性血友病会怎样?以及小儿血管性血友病有哪些并发病症,小儿血管性血友病还会引起哪些疾病等方面内容。……小儿血管性…

小儿血管性血友病的症状,小儿血管性血友病的早期症状,并发症

乐雅养生网导读:本文向您详细介绍小儿血管性血友病症状,尤其是小儿血管性血友病的早期症状,小儿血管性血友病有什么表现?得了小儿血管性血友病会怎样?以及小儿血管性血友病有哪些并发病症,小儿血管性血友病还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿血管性血友病常见症状

皮肤黏膜出血、颅内出血、反复出血、创伤、齿龈出血、出血倾向

一、症状:

表现为出血倾向。大多数患儿婴幼儿时期即有出血倾向,出血严重程度不一。出血倾向随年龄增长可自行减轻。

①多以皮肤黏膜尤其是鼻、牙跟出血、皮肤淤斑等。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。

②严重者可有胃肠道出血、血尿。

③反复出血患儿易导致缺铁性贫血。

④女性患儿发育到青春期可能出现月经过多。

⑤患儿可有关节、软组织出血,极少数因颅内出血而危及生命。

2.临床分型 根据vWF交叉免疫电泳结果分为3型。

①1型:vWD量的异常。出血严重,可危及生命。

②2型:vWD质的异常。2型又分4种亚型

2A型:血浆中大和中等大小多聚体缺乏者;

2B型:缺乏大多聚体且与血小板GPI b亲和性增加者;

2M型:vWF与血小板GPI b结合力降低者;

2N型:vWF与因子Ⅷ结合力降低者。其临床表现非常类似于轻型血友病A。

③3型:vWD患者血浆及血小板中多聚体通常检测不出或仅为低浓度水平。

二、诊断:

根据皮肤黏膜出血史,创伤或手术时有过度出血史,女孩有月经过多史,有家族史者符合常染色体遗传规律,应考虑本病的可能。进一步实验室检查出血时间(出血出血时间延长为本病主要特点,用IVY法较敏感。轻型病人出血时间可以正常,需反复多次检查),部分凝血活酶时间,血小板黏附率,阿斯匹林耐量试验,瑞斯托霉素聚集试验等可辅助诊断。RIPA、vWF交叉免疫电泳及vWF∶Ag多聚体分析有助于vWD分型。诊断要排除排除血小板功能缺陷性疾病。

以上是对于小儿血管性血友病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿血管性血友病并发症,小儿血管性血友病还会引起哪些疾病呢?

小儿血管性血友病常见并发症

休克、贫血

一、并发病症

过度出血可并发贫血;严重者可并发休克;可并发关节软组织出血,关节出血可见关节肿胀,压痛,活动障碍。偶有血尿、胃肠道出血,并发颅内出血而危及生命者。

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