小儿海蓝组织细胞增生症的症状，小儿海蓝组织细胞增生症的早期症状，并发症

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小儿海蓝组织细胞增生症常见症状：

肝脾肿大、血小板减少、皮肤色素加深、肝功能衰竭

一、症状

起病年龄不限，从婴儿到老年都有可能发病。40岁以下发病的多见。 本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大。脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数病人有黄疸，可能因磷脂或糖脂在肝内蓄积引起进行性肝功能衰竭，偶可发生肝硬化。尚有皮肤出现色素，皮疹，眼底斑点区有白色环。1/3的病例有肺部浸润，像肺结核或结节病。

二、诊断标准

若病人出现上面临床症状，确诊需检查是否有海蓝组织细胞的存在。 骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据，在确定海蓝组织细胞综合征后，尚须进一步寻找原因，在排除为继发性之后，才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。

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小儿海蓝组织细胞增生症常见并发症：

黄疸、肝硬化、血小板减少症

一、并发病症

肝脾大，婴儿多伴黄疸，逐渐进展出现肝硬化和肝功能衰竭。伴血小板减少及紫癜。 1.肝硬化：具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而导致肝硬化。早期无明显症状，后期则出现一系列不同程度的门静脉高压和肝功能障碍，直至出现上消化道出血、肝性脑病等并发症死亡。 2.肝功能衰竭：肝细胞受到广泛严重损害，机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中，症候险恶，预后多不良。 3.紫癜：皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑，一般不高出皮面，开始为紫红色，揉捏压等动作不能使淤斑散开，会逐渐变浅，至两周左右变黄而消退。

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