小儿急性间歇性卟啉病的症状，小儿急性间歇性卟啉病的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿急性间歇性卟啉病症状，尤其是小儿急性间歇性卟啉病的早期症状，小儿急性间歇性卟啉病有什么表现？得了小儿急性间歇性卟啉病会怎样？以及小儿急性间歇性卟啉病有哪些并发病症，小儿急性间歇性卟啉病还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿急性间歇性卟啉病常见症状：

坐立不安、恶心、腹痛、肠痉挛、少尿

一、症状

急性间歇型血卟啉病发病年龄23～58岁，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。

腹痛及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。

腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼痛呈阵发性或持续性加重，常泛发于全腹，有时痛虽局限，但无固定位置。腹软，无固定压痛点。常伴恶心、呕吐和便秘。有时在腹部可触及肠环，肠蠕动音正常或减弱。X线腹部平片见扩张的肠环;钡餐胃肠道检查则可见小肠痉挛，在小肠痉挛的近侧端可见扩张的肠环。可有发热，白细胞数增高。曾有报道因此误诊为急腹症而进行剖腹探查。有时腹痛在

一侧涉及背部并向膀胱、外生殖器放射，而与肾绞痛类似。腹痛发作持续时间长短不一，频度亦不一定，缓解期可长可短。有些病人只发作1～2次后即终身不发，但亦有每年皆发作一二次，甚至多次者。一般认为腹痛的病因系由于自主神经病变使小肠肌的神经支配不平衡，或卟啉前体的毒性作用，引起肠痉挛所致。

神经精神症状多种多样，常在腹痛后或与腹痛同时出现，亦可先于腹痛或单独出现。周围神经受损表现为肢体上行性瘫痪，感觉异常，腱反射消失，有时可出现踝阵挛阳性而跟腱反射消失的异常表现，12对脑神经均可受累，以面神经瘫痪为多见，自主神经受累可有多汗，心动过速，血压波波动甚至出现直立性低血压。窦性心动过速每于发作时出现，缓解时消失，可作为疾病活动的一个指征。脑干受累可出现吞咽障碍，声带麻痹和

呼吸中枢麻痹，声音嘶哑甚至失声常为呼吸中枢麻痹的先兆。下丘脑受损可出现利尿激素不能正常分泌综合征;并由此引起抽搐、谵妄以至昏迷。精神症状主要为类似精神分裂症、癔症和神经衰弱等。神经精神症状出现以后，一般预后不良。晚期往往出现肝硬化、肝功能损害、甚至黄疸、腹水、肝性脑病等严重情况。

发作时尿呈红色，如葡萄酒样。有时尿在刚排出时颜色正常，但经曝晒、加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的重要实验室根据。

本病缓解期无症状。可因精神刺激、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、利眠宁、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药、苯妥英钠、灰黄霉素、雌激素等药物而诱发;发作期间可因上述因素而使病情加重。部分女病人的发作可能与月经、妊娠有关。

其他病人病程潜隐而无症状，只有尿排出-氨基酮戊酸、卟胆原增加，称为潜隐型，但在上述各种诱发因素作用下，有时亦可引起急性发作。

以上是对于小儿急性间歇性卟啉病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿急性间歇性卟啉病并发症，小儿急性间歇性卟啉病还会引起哪些疾病呢？

小儿急性间歇性卟啉病常见并发症：

脱水、癫痫

一、并发病症

可因呕吐而发生脱水和少尿。可以癫痫发作，肢体麻痹和呼吸肌麻痹，可有性格改变，如抑郁、神经质、爱哭，并有幻视、幻听，或出现狂躁、语无伦次、哭笑无常等癔病样发作，可出现精神错乱，发生肌群萎缩等。

脱水：脱水指人体由于病变，消耗大量水分，而不能即时补充，造成新陈代谢障碍的一种症状，严重时会造成虚脱，甚至有生命危险，需要依靠输液补充体液。细胞外液减少而引起的一组临床症候群根据其伴有的血钠或渗透压的变化，脱水又分为低渗性脱水即细胞外液减少合并低血钠;高渗性脱水即细胞外液减少合并高血钠;等渗性脱水即细胞外液减少而血钠正常。

少尿：正常健康人24h尿量约1500~2000ml;24h尿量少于拥400ml，或每小时少于17ml称少尿，少于50ml称无尿。

癫痫：癫痫是多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电所致的发作性运动、感觉、意识、精神、植物神经功能异常的一种疾病。

抑郁：抑郁症是躁狂抑郁症的一种发作形式。以情感低落、思维迟缓、以及言语动作减少、迟缓为典型症状。抑郁症严重困扰患者的生活和工作，给家庭和社会带来沉重的负担，约15%的抑郁症患者死于自杀。世界卫生组织、世界银行和哈佛大学的一项联合研究表明，抑郁症已经成为中国疾病负担的第二大病病。

神经质：神经质性格的人，在面临心理困难时，精神上会出现强烈的不安，并由此导致错误的认识，把健康人都有的不安和不适感等心身、生理变化，误认为病态或异常。患者本人高度注意这些“病态或异常”，并企图排除之。但这些不安和不适的特点是越注意它，越努力想排除它，反而会表现得越严重，结果形成了注意与病觉的恶性循环，致使症状加重。病人陷于与症状苦战苦斗的精神冲突状态中，感到非常痛苦。病人想排除”病态或异常”的欲望越强烈，症状反而越加重。

幻视：幻视，是出现于视觉器官的虚幻的知觉，也叫视幻觉。幻视也是精神科较常见的症状之一。幻视的内容也较丰富多样，形象也可清晰逼真。幻视可见于精神分裂症，也可见于感染中毒性精神障碍等精神疾病。

幻听：幻听是一种歪曲或奇特的听觉，并没有相应的外部声刺激作用于听觉器官。病人有时会听到有人在喊救命，但这种声音在现实的外部声场中并未存在。

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