小儿先天性光敏感性卟啉症的症状，小儿先天性光敏感性卟啉症的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿先天性光敏感性卟啉症症状，尤其是小儿先天性光敏感性卟啉症的早期症状，小儿先天性光敏感性卟啉症有什么表现？得了小儿先天性光敏感性卟啉症会怎样？以及小儿先天性光敏感性卟啉症有哪些并发病症，小儿先天性光敏感性卟啉症还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿先天性光敏感性卟啉症常见症状：

褐色尿、日光照射引起皮肤过敏、疱疹、水肿、结痂

一、症状

为婴幼儿期出现红色尿，分光镜检查出卟啉，临床上兼有皮疹、疱疹或腹痛等症状。症状表现因型而异。共同点均有卟啉的排泄量增加，但尿色的改变不一，重者可有明显的尿色改变，轻者尿色外观如常，与卟啉在尿液内的浓度有关。

1. 红细胞生成型卟啉病：又名先天性卟啉病，多系急性发作，男多于女，年幼儿即可发病，皮肤水泡通常是严重的，在出生不久即出现，常伴有贫血和血尿。有些在成人期出现症状很轻。疾病的严重度根据每个病人的突变和酶缺乏的程度。严重的病例在子宫内有积水，在新生儿黄疸用光疗时表现明显的光过敏。由于过量的卟啉使子宫内的羊水成红色，这有助于诊断。最引起注意的症状是皮肤对于日光的敏感，对机械性刺激也较过敏，皮肤暴露部分如面、手等处出现发痒斑、水肿、继变为疱疹，内含浆液，疱疹可伴有脓疹或中央坏死，结痂后留有色素瘢痕。皮肤易有色素沉着，牙、指甲及骨质可有卟啉沉着而呈红色、棕色或黄色。可有多毛现象。结膜、角膜及虹膜可起类似疱疹病变，能导致失明。偶有自初生或生后不久即出现红褐色尿者。最初表现为尿布被染成淡红色或棕红色，有时不被注意。

2.红细胞生成型原卟啉病：患者大多于幼年开始出现症状在6岁前发病少数可延迟至青春期，本病好发于日光强烈的夏季随晚秋至冬季日光强度变弱，症状逐渐消退。主要的表现为皮肤对日光过敏。皮肤暴露于强烈的日光后先感觉灼热接着便发痒，刺痛，各个病人的症状轻重很不一致，再暴露于日光可以有反复发作。此型比上述的红细胞生成型卟啉病为轻，多不发展到水疱及溃疡。多毛及色素沉着也不常有。牙无荧光。病情多为一过性，数天内消退，偶有迁延如湿疹样病变。

二、诊断标准

卟啉病究属少见。临床上往往误诊，若不进行实验检查不易确诊，最近用的实验检查方法为分光镜光带检查法，其次为化学检查法、荧光显微镜检查骨髓红细胞或紫外线检查牙质可助诊断。

可发现：血中网织红细胞增多，可有溶血性贫血变化。骨髓呈幼红细胞增生现象，内含大量卟啉;尿中有大量尿卟啉Ⅰ及少量粪卟啉Ⅰ;粪中有大量粪卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ;原卟啉型，可有原卟啉增多;红细胞中含大量尿卟啉、粪卟啉及原卟啉。

以上是对于小儿先天性光敏感性卟啉症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿先天性光敏感性卟啉症并发症，小儿先天性光敏感性卟啉症还会引起哪些疾病呢？

小儿先天性光敏感性卟啉症常见并发症：

常见并发症

、

一、并发病症

光过敏：皮肤易有色素沉着，对人的皮肤乃至机体产生轻重不等的伤害。

眼部症状：结膜、角膜及虹膜可起类似疱疹病变，能导致失明。

嗜饮鲜血，惧怕阳光，面容苍白，绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血，通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积。 牙齿尖利，尤其是犬齿部分。腐烂的牙龈看上去总是血淋淋的。 由于毒素的作用，卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀，而皮肤上也会布满疤痕，使他们看上去格外苍老。实际上，卟啉症患者的寿命通常都非常之短。

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