黏脂贮积症Ⅲ型的症状,黏脂贮积症Ⅲ型的早期症状,并发症

besoo2020-01-14  50

导读:乐雅养生网导读:本文向您详细介绍黏脂贮积症Ⅲ型症状,尤其是黏脂贮积症Ⅲ型的早期症状,黏脂贮积症Ⅲ型有什么表现?得了黏脂贮积症Ⅲ型会怎样?以及黏脂贮积症Ⅲ型有哪些并发病症,黏脂贮积症Ⅲ型还会引起哪些疾病等方面内容。……黏脂贮积症Ⅲ型常见症状…

黏脂贮积症Ⅲ型的症状,黏脂贮积症Ⅲ型的早期症状,并发症

乐雅养生网导读:本文向您详细介绍黏脂贮积症Ⅲ型症状,尤其是黏脂贮积症Ⅲ型的早期症状,黏脂贮积症Ⅲ型有什么表现?得了黏脂贮积症Ⅲ型会怎样?以及黏脂贮积症Ⅲ型有哪些并发病症,黏脂贮积症Ⅲ型还会引起哪些疾病等方面内容。……

黏脂贮积症Ⅲ型常见症状

关节僵直、短颈、脊柱侧弯、髋关节发育不良

一、症状

本病最早表现为手和肩关节僵直,通常发生在2~4岁,关节僵直进行性加重,在6岁时患儿均有爪状手畸形。身材矮小,短颈,脊柱侧弯,髋关节发育不良,呈Hurler综合征样面容。在学龄期,骨骼发育不良可引起手、髋、肘和肩关节功能障碍,常发生腕管综合征和皮肤增厚。在裂隙灯下可见角膜浑浊。半数病例有心脏受累,能听到心脏瓣膜病变所引起的杂音。有轻度或中度智力低下。随着年龄的增长,似乎智力可进一步退化。成人型病人矮小,身长125~157cm不等,智力轻度低下或正常。

二、诊断

根据尿中无过多黏多糖排出,结合临床及X线特征,应怀疑黏脂贮积症的存在。再根据细胞内多种溶酶体酶缺陷,而血清中这些酶的活性升高以及病变发展慢、智力轻度低下及存活年龄较长等特点,可以确诊为黏脂贮积症Ⅲ型。

以上是对于黏脂贮积症Ⅲ型的症状方面内容的相关叙述,下面再看下黏脂贮积症Ⅲ型并发症,黏脂贮积症Ⅲ型还会引起哪些疾病呢?

黏脂贮积症Ⅲ型常见并发症

脊椎结核后突畸形

一、并发病症

本病可并发爪状手畸形,手、髋、肘和肩关节功能障碍,心脏瓣膜病变。

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