乐雅养生网导读:本文向您详细介绍小儿淀粉样变性病症状,尤其是小儿淀粉样变性病的早期症状,小儿淀粉样变性病有什么表现?得了小儿淀粉样变性病会怎样?以及小儿淀粉样变性病有哪些并发病症,小儿淀粉样变性病还会引起哪些疾病等方面内容。……
小儿淀粉样变性病常见症状:
胸痛、消瘦、生长缓慢、关节疼痛、眼肌麻痹、瞳孔变形、肝脏肿大
一、症状:
1、继发性 多继发于伴有组织萎缩,细胞坏死的慢性感染性疾病。如慢性骨髓炎、支气管扩张症。亦可并发于结核病、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中。淀粉样蛋白沉积于肝脏,往往先有肝脏肿大,但不发生黄疸,到晚期脾、肾也都增大,偶见腹水及水肿,消瘦异常显著。面色如大理石,指、趾有时呈杵状,血压正常。
肾淀粉样变性,主要表现为蛋白尿,特别是尿白蛋白含量增高,而球蛋白常为本-周蛋白。可出现肾病综合征的水肿,严重者肾功能损害或肾功能衰竭。
淀粉样物质沉积在自主神经和肾上腺可出现直立性低血压;沉积在肾小管出现肾小管酸中毒症状,生长缓慢,多饮多尿。如病变在近端肾小管可引起Fanconi综合征。
局限性淀粉样变性,淀粉样物沉积于鼻咽部、下呼吸道和皮肤等部位,可有相应症状。
2.原发性 原发性患者很少见,往往有再发性不规则波状发热,因多见于地中海沿岸,又称家族性地中海热(families mediterranean fever)。尚有腹痛、胸痛及关节痛等症状,或有肝脾肿大、荨麻疹、耳聋及多发性神经炎症状。有些家族性病例还可出现慢性胃肠症状、嘶哑以及自主神经功能障碍。也可有突眼,眼肌麻痹、玻璃体混浊,瞳孔变形甚至失明。如果病变涉及气管可因淀粉样物质继续沉着而使呼吸道狭窄,出现咳嗽、气促和喘息,甚至可合并感染及咯血。
二、诊断:
淀粉样蛋白的沉积在儿童期有时尚不明显,如临床出现原因不明的蛋白尿,末梢神经障碍,心功能不全、肝脾肿大及视力障碍等,同时有家族阳性病史时,应考虑有本病的可能性,结合相应的实验室检查即可确诊。
以上是对于小儿淀粉样变性病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿淀粉样变性病并发症,小儿淀粉样变性病还会引起哪些疾病呢?
小儿淀粉样变性病常见并发症:
尿崩症、充血性心力衰竭、心律失常、肺不张
一、并发症:
1、合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。
2.临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理,个别患者对洋地黄极度敏感,以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统,则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现,预后极差。
3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此外,胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。
4.合并呼吸道阻塞,出现呼吸困难,肺不张,胸腔积液、继发感染。
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