乐雅养生网导读:本文向您详细介绍遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症状,尤其是遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的早期症状,遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏有什么表现?得了遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏会怎样?以及遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏有哪些并发病症,遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏还会引起哪些疾病等方面内容。……
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏常见症状:
出血倾向、内出血、凝血障碍、凝血因子功能的障碍、凝血功能障碍
一、症状
一、症状
因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重,特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血,而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括血友病 A和血友病B在内的所有的凝血因子缺乏中,因子ⅩⅢ缺乏发生严重出血的概率最高,因此,因子ⅩⅢ缺乏也最容易被发现和早期诊断。
二、诊断
根据病史,临床表现和实验室检查对本病的诊断并不困难。由于所有凝血筛选试验均正常,与其他出血性疾病的鉴别也不困难。与先天性 2-抗纤溶酶缺乏症和先天性纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI-1)缺乏症鉴别,这两种病均是比第ⅩⅢ因子缺乏症更少见的出血性疾病,也呈常染色体隐性遗传,出血症状也与第ⅩⅢ因子缺乏症相似,但均存在纤溶亢进,纤维蛋白原降低;鉴别也不困难。临床治疗有助于鉴别。对第ⅩⅢ因子缺乏症患者必须输注血液制品才有良好疗效,单用抗纤溶药如6-氨基己酸疗效不好。而后两种病使用这类药物效果良好。
以上是对于遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的症状方面内容的相关叙述,下面再看下遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏并发症,遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏还会引起哪些疾病呢?
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏常见并发症:
鼻出血
一、并发病症
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