小儿肾淀粉样变性的症状，小儿肾淀粉样变性的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿肾淀粉样变性症状，尤其是小儿肾淀粉样变性的早期症状，小儿肾淀粉样变性有什么表现？得了小儿肾淀粉样变性会怎样？以及小儿肾淀粉样变性有哪些并发病症，小儿肾淀粉样变性还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿肾淀粉样变性常见症状：

肾脏受累、多尿、腹痛、肾性尿崩

一、症状

1.肾脏的表现：超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，肾脏受累者的临床表现分4期。

(1)临床前期：无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅肾活检方可做出诊断，此期可长达5～6年之久。

(2)蛋白尿期：见于76%患者，蛋白尿为最早表现，在蛋白尿出现之前，已能从组织中检查出淀粉样物质，半数以上者主要为大分子量，低选择性蛋白尿，程度不等，尿蛋白几乎都是白蛋白，血清球蛋白增加，尿中球蛋白增多，而且常常是本-周蛋白，24h尿蛋白量亦可达20～30g，而且小球损害的程度和尿蛋白量之间无关，即使少量的淀粉样物质沉积在肾小球，相反的亦能见到肾功能高度障碍时的蛋白尿，因此呈现肾病综合征的发病率也高，可表现为无症状性蛋白尿，持续数年之久，镜下血尿和细胞管型少见，最近统计伴高血压者占20%～50%，体位性低血压是自主神经病变的特征表现。

(3)肾病综合征期：大量蛋白尿，低白蛋白血症及水肿，高脂血症较少见，少数仅有长期少量蛋白尿，肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症，大多起病隐匿，表现为难治性肾病综合征，少数病例为急性起病，有腹痛，血尿加重，蛋白尿增多及肾功能恶化，腹平片或B超检查发现肾脏较前明显增大，肾病综合征由AA蛋白所致者占30%～40%，AL蛋白所致者占35%，一旦肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活3年者不超过10%，患者常因衰弱和慢性感染而早期死亡。

(4)尿毒症期：继肾病综合征之后，出现进行性肾功能减退，多达半数者有氮质血症，重症死于尿毒症，肾小管及肾间质偶可受累，后者表现为多尿，甚至呈尿崩症表现，少数病例有肾性糖尿，肾小管酸中毒及低钾血症等电解质紊乱，由肾病综合征发展到尿毒症需1～3年，肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。

2.各分型的表现如下

(1)原发性淀粉样变性病：男女比例为5∶2，男性发病年龄的中位数为63岁，而女性为59岁，40岁以前者甚少，常见体重减轻，虚弱和疲乏无力，多脏器受累常见。

①肾脏受侵犯：最常见，为50%。

②心脏受侵犯：常侵犯心脏(40%)，引起心肌病变，心脏扩大，心律失常及传导阻滞，可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因。

③胃肠道受累：常见，胃肠道黏膜受累可引起便秘，腹泻，吸收不良及肠梗阻等症状，黏膜下血管受累可伴发消化道出血，甚至大出血致死，舌受累出现巨舌，患者言语不清，吞咽困难，仰卧时巨舌后垂而发出响亮的鼾声，胃受累时症状如胃癌，反复呕吐难以进食。

④自主或周围神经受累(19%)：表现为多发性周围神经炎，肢端感觉异常及肌张力低下和腱反射低下;尺神经损害及周围肌腱因淀粉样物沉积表现为腕管综合征。可导致自主神经功能失调，表现为体位性低血压，胃肠功能紊乱，膀胱功能失调或阳萎，老年患者中枢神经系统受累表现为痴呆。

⑤骨髓受累：可引起代偿性红细胞增多症。

⑥关节受累：表现为多发关节肿，痛，或由于骨受累表现为骨囊性变。

⑦其他：肝损害为16%，皮肤紫癜为5%～15%，平滑肌及骨骼肌受累表现为肌无力。

(2)继发性肾淀粉样变性病：肾脏病的症状常被原发病症状所掩盖，肝脾亦为主要受累脏器，肝，脾多肿大，肝区痛，重者肝功能减退，门脉压升高，可出现腹水，黄疸罕见，多见于病程之晚期，此外，肾上腺亦常受累，病变以接近髓质的皮质层最为严重，肾上腺皮质肿大，常因肾上腺静脉血栓形成而引起组织坏死，功能减退，表现为艾迪生病。

(3)遗传性家族性淀粉样变性病：遗传性家族性淀粉样变性综合征少见，其包括多种疾病，常见为家族性地中海热(Familial Mediterranean Fever，FMF)，属常染色体隐性遗传病，肾小球淀粉样变性以蛋白尿(常为肾病综合征)和进展性肾功能不全为常见，常有反复发作的荨麻疹和耳聋症状，其他有Finnish Amyloidosis等，遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型，神经病变型和混合型。

(4)局限性淀粉样变性病：局限性淀粉样变性病是指淀粉样病变仅见于个别器官或组织，如大脑，心血管，皮及尿道，前两者多见于老年患者。

3.淀粉样物质沉着 淀粉样物质沉着在交感神经节和肾上腺可引起直立性低血压，沉着在近端肾小管引起Fanconi症候群，沉着在远端肾小管引起高钾性肾小管酸中毒，沉着在髓质可引起肾性尿崩症， 完整的诊断包括：淀粉样变的定性，原发病，淀粉样物质的类型，重要脏器受累程度，并发症五方面。

二、诊断

1.临床特点

(1)特点：在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中，出现蛋白尿，原因不明的肾功能不全，心功能不全，末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒，肾性尿崩症，肝脾肿大，小肠吸收不良，巨舌以及角膜晶体异常引起的视力障碍等情况下应疑及本病。

(2)γ球蛋白增高：以肾病综合征表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，亦要疑及本病征。

(3)询问家族史：家族性因素及地理环境因素亦必须考虑，有必要时应询问家族史。

2.肾活检 根据肾活检做病理检查，标本以刚果红染色，一般光学显微镜足以明确诊断。

以上是对于小儿肾淀粉样变性的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿肾淀粉样变性并发症，小儿肾淀粉样变性还会引起哪些疾病呢？

小儿肾淀粉样变性常见并发症：

高血压、肾性糖尿

一、并发病症

小儿肾淀粉样变性可并发高血压、体位性低血压、低蛋白血症、多尿、肾性糖尿、代谢性酸中毒、低钾血症、感染等，晚期发生尿毒症。可发生各系统的损害，并发心功能衰竭，继发血管栓塞性并发症，并发出血及血栓等等。

1、高血压：在未用抗高血压药情况下，收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg，按血压水平将高血压分为1，2，3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史，目前正在用抗高血压药，血压虽然低于140/90mmHg，亦应该诊断为高血压。

2、体位性低血压：体位性低血压又叫直立性脱虚，是由于体位的改变，如从平卧位突然转为直立，或长时间站立发生的脑供血不足引起的低血压。通常认为，站立后收缩压较平卧位时下降20毫米汞柱或舒张压下降10毫米汞柱，即为体位性低血压。

3、低蛋白血症：指血浆总蛋白质，特别是血浆白蛋白的减少。主要表现营养不良。

4、多尿：正常健康人24h尿量约1500~2000ml;如果24h尿量超过2500ml称为多尿。

5、肾性糖尿：肾性糖尿(renalglucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床诊断(按照Marble标准)：(1)血糖正常或偏低。糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。(2)尿糖阳性，一般每天尿糖量<30g，持续出现尿糖而不随饮食波动。(3)尿中可检出葡萄糖还原物质。(4)碳水化合物储积和利用正常。(5)有阳性家族史，无糖尿病和既往肾脏病史。

6、代谢性酸中毒：代谢性酸中毒是最常见的一种酸碱平衡紊乱，是细胞外液H+增加或HCO3-丢失而引起的以原发性HCO3-降低(<21mmol/L)和PH值降低(<7.35)为特征。心血管系统方面的总的表现为各组织灌注减少，回心血量增加，心脏负担加重。如果造成酸中毒的基础疾病同时对心脏有影响，则上述因素可使心力衰竭出现。呼吸系统表现为呼吸加快加深，典型者称为Kussmaul呼吸。胃肠系统可以出现轻微腹痛、腹泻、恶心、呕吐、胃纳下降等。

7、低钾血症：血清钾浓度低于3.5mmol/L(3.5mEq/L，正常人血清钾浓度的范围为3.5～5.5mmol/L)称为低钾血症。低钾血症时，机体的含钾总量不一定减少，细胞外钾向细胞内转移时，情况就是如此。但是，在大多数情况下，低钾血症的患者也伴有体钾总量的减少——缺钾(potassiumdeficit)。神经肌肉系统常见症状为肌无力和发作性软瘫，后者发作前可先有肌无力。心血管系统低钾可使心肌应激性减低和出现各种心律失常和传导阻滞。泌尿系统长期低钾可使肾小管受损而引起缺钾性肾病。内分泌代谢系统低钾血症可有糖耐量减退，长期缺钾的儿童生长发育延迟。消化系统缺钾可使肠蠕动减慢。

8、尿毒症：尿毒症实际上是指人体不能通过肾脏产生尿液，将体内代谢产生的废物和过多的水分排出体外，引起的毒害。尿毒症常见症状有食欲消失、感觉迟钝、情感淡漠、嗜睡、尿量减少、颜面和下肢水肿、贫血、皮肤疡痒、肌肉痉挛，有时可以辗转不安，甚至出现癫痫。

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