小儿糖原贮积病Ⅲ型的症状，小儿糖原贮积病Ⅲ型的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿糖原贮积病Ⅲ型症状，尤其是小儿糖原贮积病Ⅲ型的早期症状，小儿糖原贮积病Ⅲ型有什么表现？得了小儿糖原贮积病Ⅲ型会怎样？以及小儿糖原贮积病Ⅲ型有哪些并发病症，小儿糖原贮积病Ⅲ型还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿糖原贮积病Ⅲ型常见症状：

肌肉萎缩、肝脏肿大

一、症状

本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓，单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。但本病不累及肾脏，甚少发生严重低血糖，心衰和心律失常罕见，可与之鉴别。 症状：以生长迟缓和肝大为主诉，且常在4～6岁时出现脾大。部分患儿在青春期阶段肝脏明显缩小，生长发育亦有改善，机制不明。亦有个别患儿病情持续发展至肝硬化、肝功能衰竭。除肝脏外，肌组织亦常被累及，表现为肌无力，在行走过速或爬坡时尤为明显，甚至发生肌痉挛，少数呈进行性肌病。病变涉及心肌者出现心脏增大和心电图异常。

二、诊断标准

1.血糖测试：空腹肾上腺素或胰高血糖素试验反应差，若进食数小时后再做试验，则反应正常。胰高血糖素试验可与von Gierke病相鉴别。具体方法为：给本病征患者时，肌内注射胰高血糖素0.5mg后血糖上升3～4mmol/L(54～72mg/ml)，在2次试验中乳酸浓度不变。

2. 红细胞或白细胞中酶的测定：脱支酶活性的测定均较正常人明显降低，多数仅50%或更低，可明确诊断。

3.局限性糊精试验：红细胞、肌肉或肝脏中有局限性糊精，有助诊断。

以上是对于小儿糖原贮积病Ⅲ型的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿糖原贮积病Ⅲ型并发症，小儿糖原贮积病Ⅲ型还会引起哪些疾病呢？

小儿糖原贮积病Ⅲ型常见并发症：

肝纤维化

一、并发病症

生长迟缓，出现脾大，少数呈进行性肌病。罕见低血糖发作。个别患儿病情持续发展至以下疾病：

1、肝硬化：临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。临床上以肝功能损害和门脉高压症为主要表现，并有多系统受累，晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发性感染等并发症。

2、肝功能衰竭：由于肝细胞受到广泛、严重损害，机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征，简称肝衰竭。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中，症候险恶，预后多不良。

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