先天性性联无γ-球蛋白血症病因，先天性性联无γ-球蛋白血症的原因

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一、先天性性联无γ-球蛋白血症病因

一、发病原因

病因为 X 染色体性联遗传。

二、发病机制

周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生 -球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码。 btk 基因表达于B细胞发育早期，在 T 细胞和浆细胞不表达，可能为B细胞成熟所必需，其所有部分的若干突变已被鉴定。

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