双侧重复肾并融合畸形诊疗

乐雅养生网导读：B超示右侧重复肾并肾积水。KUB加IVU加CT示右肾重复肾盂输尿管连接部狭窄并结石，马蹄肾。……

患者，男，15 岁。因右侧腰痛不适3 月余，于2006 年7 月入院。排尿正常，无尿频、尿痛、尿急、血尿、尿失禁及漏尿，无腹胀、腹痛、恶心、呕吐，亦无发热、咳嗽及外伤史。体检:体温37 ℃，呼吸19次/ min ， 血压110/ 70 mmHg ( 1 mmHg = 0.133kPa) 。一般情况好，心、肺、腹无异常，右肾区叩痛。

B 超示右侧重复肾并肾积水。KUB 加IVU 加CT示右肾重复肾盂输尿管连接部狭窄并结石，马蹄肾。在全麻插管下行经腹入路取石并矫形术。术中见肾脏旋转不良，双侧肾中部约占肾长径1/ 2 的肾实质在腹主动脉及腔静脉前方相连，而上、下两极分开，呈“H”形，连接部偏左侧有一肾盂输尿管系统。右侧肾上极亦有一肾盂输尿管系统，而且肾盂扩张积水，肾盂输尿管连接部狭窄。双侧肾下极共用一肾盂，肾盂向左右两侧各分出一条输尿管，肾盂肾盏呈囊形扩张。切开共用肾盂，取出结石3枚，最大1 枚直径为1. 2 cm ，自左侧输尿管内放置双J 管。切除右侧肾上极肾盂输尿管连接部狭窄处，并行肾盂输尿管成形术，放置双J 管。术后诊断为双侧重复肾并融合畸形，术后10 天出院。2 个月后行KUB 加IVU 检查，见左右输尿管内双J 管分别入膀胱，双肾中部相连肾实质区肾集合系统显示不清，拔除双J 管。随访至今已有6 个月，患者无特殊异常。

讨论重复肾由上位肾和下位肾两部分融合为一体，有共同的肾周围包膜，两部分各有一个肾盂和输尿管。该病为上尿路较常见的畸形，女性明显多于男性，但双侧重复肾较为少见，约为单侧的1/ 10。本例为双侧重复肾，两侧肾在其中部融合，上下两极分开，形成“H”形融合肾。由于重复肾和融合肾发生于胚胎早期，均伴有位置异常和肾旋转不良，还常伴有肾盂输尿管连接部狭窄、输尿管口膨出和异位输尿管开口等畸形而引起临床症状。

本病若无临床症状，一般不需行手术治疗。本例因伴有右侧上位肾肾盂输尿管连接部狭窄，下极共用肾盂尿液引流不畅继发结石而出现右侧腰痛不适。从KUB 加IVU 上看集合系统显示不清，加上对非马蹄形融合肾认识不足，导致术前诊断不够准确。手术仅行下极共用肾盂切开取石和右侧上位肾肾盂输尿管连接部狭窄成形术，但临床疗效尚好。