洞悉小儿舞蹈病

乐雅养生网导读：小舞蹈病是一种中枢神经系统疾病，常常隐匿起病，但有明确的病期，以无意识，无目的，非重复的动作为特征并且消退后不留神经性后遗病。……

小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病，通常被认为是可以引起风湿热的A组β-溶血性链球菌感染后的一种炎性并发病。有10%以上的风湿热病例出现舞蹈病。疾病可能是免疫介导的：链球菌抗原与神经组织抗原相似，可交叉反应的抗体粘附于神经组织，这激起继发的炎性反应和组织损伤。

儿童期女孩发病比男孩更多见。青春期发病这一男女比例更显著，受累群体几乎全部由女性组成。舞蹈病通常发生（在温暖的季节）在夏季和初秋，在春季和初夏风湿热发病高峰以后。

症状和体征

链球菌感染后，出现舞蹈病症状的间隔期比风湿热的其他表现长（有时超过12个月），而且可能在其他的临床和实验室表现恢复正常时（或以后）才出现。典型的不与关节炎同时出现，但常和心脏炎同时出现。

患者出现快速的，无目的的，非重复的，无意识的动作，这些动作可以在睡眠时消失，除了眼肌外可累及所有的肌肉。随意动作突然，协调性差。常有鬼脸怪相。轻型病例，患者可以表现为动作笨拙，并有轻度的穿衣和进食困难。神经病学检查显示，除了偶尔有钟摆样膝反射外，肌力正常也无感觉障碍。

病程变化大而且由于发病隐匿和逐渐停止难以准确地描述。当动作频繁迫使患者或其父母就诊时，往往已有1个多月。疾病可能再延续3个月后结束，但偶尔延续6~12个月。

实验室检查和诊断

除了偶尔有延续的先前链球菌感染的表现外，舞蹈病没有特征性的实验室表现。脑脊液通常没有明显变化，脑电图仅仅显示非特异性的节律异常。

诊断常常是全部根据临床表现。不规则，无意识的动作是本病所特有的。通过最近发病的病史可以与情况相似的脑瘫相鉴别。其他必须鉴别的疾病还有习惯性痉挛，这种疾病表现为动作重复，多动儿童的动作，动作有目的性；Hunting-ton舞蹈症，通常有相关的家族史并且出现在成人期。控制儿童多动而给予的镇静剂产生的Parkinson样副作用，可能与舞蹈病诊断相混淆，这种情况直到停药后仍然有舞蹈样动作才被注意。舞蹈病也可在SLE中出现。

延迟发作的舞蹈病是唯一的可以不需要达到诊断风湿热Jones标准而诊断为风湿热的。这可能是因为舞蹈病可能发生在链球菌感染后几个月，而这时关节炎，心脏炎以及先前链球菌感染的证据都已缺失。

治疗

在极严重病例，患者可能需要强力的镇静和保护措施以避免甩动的臂，腿造成自我伤害。没有长期有效的药物。当动作严重时，应该给予最低有效剂量的苯二氮类或抗精神病药物，如氟哌啶醇或利培酮，达到动作的中度缓解。苯二氮类的剂量如下：地西泮，儿童每6小时口服1次，每次0。04~0。1mg/kg，成人每6小时口服1次，每次2~10mg；劳拉西泮，儿童每8小时口服1次，每次0。05mg/kg，成人每8小时口服1次，每次1~2mg。氟哌啶醇每天0。01~0。03mg/kg，分2~4次口服，对严重的舞蹈样动作可能有帮助，但可能引起迟缓性运动障碍。利培酮引起迟缓性运动障碍的危险性低，但FDA只允许用于成人。剂量是0。5mg，每天2次，然后每0。5mg增加直到控制症状。如果这些都无效，可以给予皮质类固醇，剂量与风湿热相同。虽然支持性研究很少，但个案报告和理论提示皮质类固醇有助于促进症状改善。

舞蹈病最好被作为暂时现象来对待和治疗。应该使患者，父母以及其他人（如朋友，保姆，教师，同学）确信症状最终会消失而不留下后遗症，而且这种暂时的运动功能受损不影响智力。只有在动作严重难以控制时，患者才可以不去学校，一旦能基本控制行动和协调就应该回到学校。许多以前被归因于舞蹈病的所谓的心理作用不是由疾病本身引起的，而是和不准上学以及患者对奇异动作及其在不了解的人群中引起的反应的忧虑和沮丧有关。

严重的心脏受累很少出现在急性舞蹈病患者中，但如果出现可以按风湿热处理。在一次发作缓解后，应该同风湿热相同维持抗链球菌感染的预防治疗，以防舞蹈病复发。