36例颜面播散性粟粒性狼疮临床及病理分析

乐雅养生网导读：颜面播散性粟粒性狼疮(lupusmiliarisdisseminatusfaciei，LMDF)是一种少见病，而且易于和酒渣样皮炎、毛囊虫皮炎等疾病相混淆，诊断较为困难。我科1999年1月~2004年3月，共诊治36例本病患者，现报告如下。……

颜面播散性粟粒性狼疮( lupus miliarisdisseminatus faciei，LMDF)是一种少见病，而且易于和酒渣样皮炎、毛囊虫皮炎等疾病相混淆，诊断较为困难。我科1999年1月~2004年3月，共诊治36例本病患者，现报告如下。

1临床资料

1.1一般资料:36例患者中男性25例，女性11例。年龄10~65岁，平均32.8岁，其中50岁以上的有4例，15岁以下的有1例。病期1~36个月，平均7.08月，发病季节无规律。发病前无明显诱因。皮疹多发生在面中部，延及全面部的30例，仅局限在眼周的6例。1例患者肩部可见皮疹。18例患者自觉轻度瘙痒，其他患者无任何自觉症状。1例患者面部结节可自行破溃，而表面覆以痂皮。36例患者均否认结核病史或结核接触史。由于条件限制，12例患者做了结核菌素试验，其中1例为可疑阳

性，余阴性。胸透均未见异常。

1.2组织病理结果:常规组织病理检查显示，入选的36例LMDF患者皮损中均可见到真皮浅层有轻中度的淋巴细胞浸润及散在的中性粒细胞。根据病理表现可分为同时存在上皮样肉芽肿及干酪样坏死者16例(44.44%)(图1);可见有上皮样肉芽肿但未见到有干酪样坏死者17例(47.22%)(图2);有上皮样肉芽肿并发有脓肿者2例(5.56%)(图3)，而且脓肿周围也可见中性粒及嗜酸性粒细胞浸润;只见到真皮浅层有单一核细胞浸润，无其他特征性

2讨论

颜面播散性粟粒性狼疮，又称颜面粟粒性狼疮，多发于成年人面部。从我们搜集的病例来看本病多见于中青年男性，较少累及老年人。而儿童发病极其罕见，国内外尚未见报道，但是我们在2001年诊治了1例10岁儿童患者。本病皮损以暗红色结节为基本损害，对称发生于颜面部，以下眼睑、颊部、鼻两侧为著。有报道[1]少数病例偶可发生于颈肩及四肢等处。本文36例LMDF患者中有1例可见肩部有散在皮疹，与其报道相符。结节略高出于皮面而形成半球形或略呈扁平，淡红色或红褐色，质柔软，表面光滑，一般无任何自觉症状[2]。但是本文36例LMDF患者中有50 %自觉瘙痒。本病病程慢性，有的数月至数年可逐渐消失，愈后常留有萎缩性瘢痕。临床上无有效治疗方法，给患者身心健康带来影响。多年来有关LMDF的病因和发病机制一直存在争论。由于最初认为所有的LMDF病理改变均呈现干酪样坏死的特征，因此大部分学者认为本病是一种血行播散的皮肤结核，是寻常性狼疮的变形或结核疹。但是后来发现，并不是所有的LMDF都伴有干酪样坏死。Darouti[3]研究了LMDF的早期、中期和晚期的皮损组织病理表现，发现早期皮损主要是淋巴细胞浸润，伴有少量的组织细胞，偶见神经纤维细胞;中期皮损伴有干酪样坏死占20 %;晚期主要表现为表皮变薄，纤维变性。这与Shitara[4]和Muraki[5]的报道基本一致。而我们发现的干酪样坏死在病理表现中所占的比例稍高，这可能与我们所取得标本均为急性期皮损和样本量的大小有关。同时，在36例LMDF患者中，均无结核病史或其他结核表现。辅助检查胸透均未见异常。12例LMDF患者的结核菌素试验，仅有1例为可疑阳性，余阴性。因此从病史和临床表现来看不支持结核杆菌感染的病因学说。近年国内外很多专家学者应用PCR法检测本病皮损蜡块中的结核杆菌DNA，结果阳性率低或未检测到[1，6，7]。但是顾元[8]等在皮损分泌物中检测到的结核杆菌DNA阳性率较高。因此，LMDF是否由结核杆菌引起还有待于进一步研究。表现者1例(2.78%)。