先天性异常肾位置、形态、旋转及血管异常

乐雅养生网导读：融合肾(fusedkidney)：由于原始肾组织块的分裂停顿或发育异常、两侧肾脏相互融合，完全性或部分性，有各种类型如蹄铁形肾、乙状肾、盘形肾、块肾等。由于融合发生于胚胎早期，因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良。其血供可来自骶中动脉和髂总动脉。……

临床可见的肾位置、形态、旋转及血管异常主要有以下几种情况：

1、异位肾(renal ectopia)：胎儿期肾胚芽位于盆腔内，随着发育肾逐渐上升到正常位置，若上升发生障碍或过度上升，或误升向对侧，即形成异位肾。可位于盆腔、髂部、腹部、胸部和对侧或交叉。

1)盆腔肾(pelvic kidney)：其发生率为500～1200人中有1例。肾较小，呈扁平、球形、并有一定程度的向前旋转;输尿管也较短，有轻度曲折。肾功能正常。但易于并发尿路梗阻、结石、感染而引起症状，主要为疼痛、血尿、排尿困难、膀胱刺激症、腹部肿块和胃肠症状。超声检查、肾盂造影、放射性核素肾图或扫描可协助诊断。无症状的异位肾不需任何治疗，如有并发症则进行相应的处理。

2)胸内肾(thoracic kidney)：很少见，左侧及男性略多。可发现于任何年龄。除有肾血管异常外，还并发有先天性膈疝，缺损小者只能通过肾蒂而无其他脏器进入胸腔内。一般无症状，在体检或胸部X线检查时发现膈上有肿物。肾盂造影可以确诊，毋需治疗。

3)交叉异位肾(crossed ectopic kidney)：一侧肾脏由原侧跨越中线移位至对侧，而其输尿管仍位于原侧。可分为融合?a href="http://jbk.39.net/keshi/pifu/4e341.html" target="_blank" class=blue>秃头侨诤闲汀Ｇ罢呓隙嗉Ｒ煳簧鲆话愕陀谡２啵鲇畚挥谏龅那懊妫淠蚬苋源釉芯堵方氚螂祝谟谡２课弧３：喜⑵渌谀蛳祷巍６嗍拗⒆矗蛴邢?a href="http://jbk.39.net/keshi/neike/xiaohua/48f74.html" target="_blank" class=blue>腹痛、肿块及压迫症状。肾盂造影可协助诊断。

2、融合肾(fused kidney)：由于原始肾组织块的分裂停顿或发育异常、两侧肾脏相互融合，完全性或部分性，有各种类型如蹄铁形肾、乙状肾、盘形肾、块肾等。由于融合发生于胚胎早期，因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良。其血供可来自骶中动脉和髂总动脉。

蹄铁形肾(horseshoe kidney)：在融合肾中最常见，大约每400人中有1例。多见于男性。两侧肾脏的上极或下极可在脊柱之前或腹部大血管之前相互融合，95%病例是下极融合，其融合部分称峡部，为肾实质或结缔组织所构成。多位于腹主动脉之前及分叉之上。肾脏位置较正常为低，肾盂因受融合的限制，不能正常旋转。输尿管越过融合部前面下行，由于引流不畅，易并发积水、感染或结石。

近乎1/3病例无症状，多数在尸解时发现。有时出现腹痛放射至下腰部，或有胃肠症状。5～10%病例可扪及腹块。排泄性尿路造影显示肾长轴的延长线与正常肾盂相反，向尾侧方向交叉。无症状者不需治疗;有压迫症状者，宜手术切除峡部。有合并症者则根据具体情况处理。

3、肾旋转异常：在正常发育过程中，肾轴应发生90°旋转。可发生4种旋转异常：腹侧旋转(未旋转)，腹中向旋转(旋转不全)，侧向旋转(反向旋转)和背侧旋转(旋转过度)。最多见的是旋转不全，即肾盂朝向前方;如旋转过度，则肾盂朝向后侧。尿路造影可明确诊断，如无并发症存在毋需治疗。

4、肾血管异常：原始的肾脏血管来自骶中动脉，髂动脉或低位腹主动脉。在正常发育下，原有的血管逐渐萎缩而代以肾动脉。如原始供应血管持续存在，则可成为肾血管异常原因之一。或成为肾或输尿管的副血管。多见于输尿管的前方或肾盂输尿管连接处附近。常可影响或阻碍尿液排泄。而供应肾上极的异常血管则不致造成尿路梗阻。在临床上，肾血管异常除可产生输尿管梗阻外，无其他重要意义。