郎-奥韦综合征的临床表现

乐雅养生网导读：郎-奥韦综合征（Renda-Osler-WeberSyndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(HerediataryHemorrhagicTelangiectasin)、Babington病、Goldstein综合征，本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病。……

遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。

本病的主要临床表现为同一部位的反复出血。有报道，在同一家族中，出血部位也往往相同。

病变以皮肤与粘膜血管的表层最常见，多见于手、足、颜面、阴囊、鼻、口腔、消化道等部位。

出血症状常在幼年即出现，反复鼻衄为最多见的症状，其次为牙龈出血、胃肠道出血、月经过多、咯血、血尿、蛛网膜下腔出血等。脑或脊髓动静脉瘘可发生于某些家族，表现为蛛网膜下腔出血，癫痫或偏瘫。肺动静脉瘘患者除了会咯血，更会有脑栓塞 和脑脓肿。

出血症状常随年龄增长而加重，但也有在中年或老年以后才首次出现者。除阴囊外，皮肤血管的扩张，一般不发生出血，故部分患者可终生无出血症状。

另外，长期慢性失血可引起贫血症状。如合并肺动静脉瘘，可引起呼吸困难、乏力、发绀或继发性红细胞增多症。

如肝脏受累，可因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，患者可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。

皮肤病变处可见成簇的红色或紫色斑点、或呈圆形，散在的或孤立的小血管瘤，稍微隆起于皮肤，直径多为1~2毫米大小，用玻璃片加压即退色。在肺部及其他部位还可出现动静脉瘘。