癌性神经肌病的病理临床特点

乐雅养生网导读：癌性神经肌病是指恶性肿瘤病人出现的非肿瘤直接侵犯所引起的癌性神经肌肉病变及机能障碍的疾患。……

癌性神经肌病是指恶性肿瘤病人出现的非肿瘤直接侵犯所引起的癌性神经肌肉病变及机能障碍的疾患.临床上较少见,病变可累及大脑、小脑、脊髓、周围神经等神经系统的各部位以及肌肉,或者多个部位同时受累,故临床表现多样,其诊断主要依赖肌肉、神经的活检. 自1948年Denny-Brown首次报告2例肺癌伴发周围神经肌肉病之后,又有学者相继报道，我们收集到2例,并结合文献讨论癌性神经肌病的病理、临床特点.

1病例摘要

例1:男,58岁,主因全身乏力疼痛1月,双下肢麻木无力3天于1984年2月17日入院.患者1月前开始出现全身乏力疼痛,以胸背部和下肢为重,又于3天前无明显诱因出现双下肢麻木无力及活动障碍.查体:体温36·8℃,脉搏80次/分,呼吸21次/分,血压15·6/10·5Kpa.皮肤巩膜无黄染,全身表浅淋巴结未触及.神经系统检查:颈部无抵抗,颅神经未发现异常,双下肢肌力Ⅱ级,酸壁、提睾反射消失,病理反射未引出.X线拍片脊柱骨质无改变,临床以脊髓病变待查收住院.入院后经支持、对症治疗效果不佳,病情不断发展,胸部、下肢疼痛加重,并出现高热、酸胀和大小便潴留,偶有咳嗽,但无血疾,双下肢肌力降至0,腱反射消失.肺部拍片示右肺下叶团块状阴影,肝脏B超见多个大小不等的异常回声区.病人终因极度衰竭住院23天死亡.尸检所见:右肺下叶小细胞癌(燕麦细胞型),伴肺部感染,右侧胸腔少量积液,部分胸膜增厚,冠状动脉轻度粥样硬化,双下肢肌肉明显萎缩,大脑、小脑及脊髓未见肿瘤侵犯,脊髓前角运动神经细胞肿胀变性,数量减少,部分细胞内尼氏体消失,周围神经可见轴索明显肿胀、断裂,Lax01坚牢蓝—甲苯酚紫染色轻度脱髓鞘.腓肠肌萎缩、变性,横纹消失,肌纤维内空泡形成,肌细胞核成串排列.肝内见多个0·1 ~3·5大小癌结节,镜下形态同肺癌.纵隔、隆突下淋巴结肿大,可见癌转移.病理诊断:(1)右肺小细胞癌 (燕麦细胞型)、肝及纵隔、隆突下淋巴结转移.(2)癌性神经肌病.

例2:男,49岁,1991年10月21日因双下肢麻木无力1年,加重伴行走困难1周入院.查体:体温37℃, 脉搏84次/分,血压16/11·5Kpa.双下肢肌力减弱,左侧Ⅱ级,右侧Ⅰ级,腱反射减弱,深浅感觉基本丧失,脊髓X片、头颅CT未发现病变,颅神经检查无异常,病理反射未引出.上腹部压痛较明显,大便潜血(+),追问病史,患者既往有胃病史,半年前曾做胃镜检查诊为慢性胃炎,未做活检,入院再次行胃镜检查,取胃窦部病变粘膜送病检,证实为低分化腺癌,随之又取腓肠肌活检,表现为肌纤维萎缩变性,粗细不等,肌细胞核串珠样排列,肌纤维嗜碱性,显示再生现象.病理诊断:胃低分化腺癌伴癌性神经肌病.

2讨论

(1) 发病情况:癌性神经肌病的发病率占肿瘤的6·6%,其中最多见于肺癌和卵巢癌,其他见乳癌、胃癌、肠癌、子宫癌、胰腺癌以及恶性淋巴癌、精原细胞瘤、骨肉瘤等.1965年,Croft报告33例癌性神经肌病,其中肺癌16例,占48%,中日友好医院报道4例,肺癌、恶性淋巴瘤、食道癌、淋巴结转移癌各1例, 我们收集的2例,肺癌和胃癌各1例.这些资料表明体内多种恶性肿瘤均可伴发癌性神经肌病.

(2)病因及发病:癌性神经肌病的病因和发病机理目前还不清楚,有以下两种说法.

中毒学说:有学者认为是癌组织产生的毒素,影响神经代谢,或者是癌组织产生某种物质与神经的主要代谢产物相竞争的结果.也有人认为可能有一种毒素同时引起肿瘤和癌性神经肌病.而另一些学者则否定肿瘤产生的毒素引起,理由是癌性神经肌病的发病率低,只占肿瘤的6~8%,而且与肿瘤的大小与病程无关,很多病例的症状出现于肿瘤未发现之前.

免疫学说:Qugerhoer在1983年观察到癌性神经肌病的活检标本中有免疫球蛋白IgM和补体 C3、C4沉积,故认为其发病可能与免疫作用有关.据临床观察,切除肿瘤或给于激素及免疫抑制剂治疗, 往往可获得一定疗效,可进一步说明机体免疫功能紊乱与本病发生的关系.

病理变化:癌性神经肌病的病理变化主要累及神经系统和横纹肌.中枢神经主要表现为脱髓鞘、神经原的消失和血管周围淋巴细胞浸润等.周围神经以髓鞘和轴索的变性改变为主.横纹肌的主要病变为肌细胞萎缩、坏死,肌纤维粗细不规则,肌细胞核增生,肌纤维再生.

(3) 诊断与类型:癌性神经肌病的诊断虽然主要依赖神经、肌肉的病检,但其病理变化并不特异,与所有神经及肌肉系统的营养、代谢障碍及中毒损害相似,故诊断应做到:(1)结合临床,除外营养、代谢障碍以及中毒性疾患.(2)必须查出恶性肿瘤的证据.(3)排除肿瘤组织直接侵袭和转移所造成的神经肌肉损害. 癌性神经肌病的类型:(1)癌性肌病:病变主要为肌肉的变性,与多发性肌炎相似.(2)癌性肌无力:与神经肌肉接头的功能障碍有关,和肌无力类似.(3)癌性外周神经病:主要病变是外周神经脱髓鞘,临床表现主要是肢体远端感觉障碍,常伴有运动和反射障碍,与多发性神经炎类似.(4)癌性脊髓病:表现为感觉、运动和反射障碍.(5)急性小脑萎缩:病变为小脑和小脑浦肯野细胞萎缩,临床表现为共济失调等.(6)癌性脑病:病变主要是大脑灰质的神经细胞萎缩消失,临床表现为各种神经精神症状.

(4)对今后的提示:癌性神经肌病的神经肌肉症状可以与癌症同时出现或先后出现,很多病例以周围神经症状为首发症状,临床上易于误诊,故对于出现进行性神经肌肉症状的患者应想到肿瘤的发生,必要时做肌肉的活检.