特发性肺含铁血黄素沉着症长期误诊1例分析

乐雅养生网导读：特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡毛细血管出血性疾病，以铁的异常积累于肺脏为特征，主要在小儿时期发病。……

1 临床资料

患儿，女，14岁。主因咳嗽3天、呕血1次入院。患儿自4岁起发现贫血，在当地医院诊断缺铁性贫血，10年来曾多次(具体次数不明)输血补铁，但贫血仍未治愈。平素患儿间断咳嗽，但未引起家长注意，入院前3天患儿咳嗽加重，呕血1次，故来我院就诊，患系儿一胎一产，家族中无类似疾病，生长发育可，无结核接触史。查体：体温36.4℃，呼吸40次/min，脉搏110次/min，血压90/60mmHg，意识清，精神萎靡，面色苍白，无皮疹及出血点。浅表淋巴结无肿大。鼻煽，口唇苍白，咽无充血。气管居中，胸廓对称，三凹征阴性，两肺语颤无增强与减弱，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性口罗音。心界无扩大，心音低钝，心律齐，心律110次/min，未闻及心脏杂音。腹软，肝脾肋下未斛及。神经系统未见异常。辅助检查：血常规：白细胞8.4×109/L，红细胞3.77×1012/L，网织红细胞2%，血红蛋白86.0g/L，红细胞压积(HCT)29.4%，红细胞平均体积(MCV)78.0fl，平均血红蛋白量(MCH)22.8pg，血小板187.0×109/L。血生化正常，血清铁8.10μmol/L，血沉24mm/h。免疫功能：IgG 1480mg/dl，IgA 132.4mg/dl，IgM 384.6mg/dl，C3 187.6mg/dl。胸部正位像：双肺中、下野见云絮状影，密度较高，边缘不清，两膈面光滑，肋膈角锐利。OT试验阴性。心电图正常。痰涂片(铁染色见图片)查见肺含铁血黄素巨噬细胞。入院诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症，给予氢化可的松10mg/(kg·d)，防止感染及对症支持治疗，1周后好转出院。

2 讨论

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡毛细血管出血性疾病，以铁的异常积累于肺脏为特征，主要在小儿时期发病。据该患儿病史反复咳嗽，呕血，胸部X线特点及谈涂片查见肺含铁血黄素巨噬细胞，并排除肺结核、肺炎及结缔组织病继发性肺含铁血黄素沉着症，故可确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症(慢性反复发作期)。本患儿长期误诊为营养性缺铁性贫血，究其原因为：反复以缺铁性贫血治疗效果不佳，长期反复咳嗽均未引起医生重视。故在临床诊治工作中应注意以下四点：(1)对每一症状要认真分析其原因，本例以呕血为主诉，但追问其无消化道疾病症状及病史，查体亦无消化道疾病体征，而相应有咳嗽病史，考虑咯血咽下后致呕血，故而拍胸部X线证实为咯血，为正确诊断指明方向。(2)不要先入为主，受前期诊断的影响[2]，本例患儿初始诊断为缺铁性贫血，每次就诊均按以往诊断治疗，长期治疗效果不佳未引起反思，故而导致误诊。(3)要全面综合分析临床资料，不要片面看每一症状，该患儿贫血，诊断缺铁性贫血，咳嗽考虑支气管感染，而未综合分析它是一种疾病所致，也是误诊的一个主要原因。(4)医生要有强烈的责任心，本患儿误诊长达十余年，期间就诊多家医院，没有一个医生就缺铁性贫血治疗不佳而重新考虑诊断，不能不说医生缺乏责任心，作为一名好医生除了要有高超的医技，也要有良好的医德。