局灶性肾小球硬化症诊断与鉴别诊断

乐雅养生网导读：由于FSGS病变的特点是“局灶”和“节段”，因此取材过少或者没有取到FSGS易发部位―皮髓交界处组织，则往往易造成诊断错误。……

FSGS的定义是指一些(局灶性)而不是全部肾小球“硬化”。肾小球血管丛的某些/某个袢(节段)硬化而不是象老化那样出现整个肾小球的“球性”硬化。一般“局灶性”病变是指有病变的肾小球<50%，“节段”则为累及肾小球的部分毛细血管袢。“硬化性”病变的实质是肾小球毛细血管袢塌陷、基质增加。由于发生硬化性病变的病理生理机制不一，因此硬化区域中的无细胞/少细胞的成分也可不相同，但在特殊染色时(PAS，PASM或Masson三色染色)，它们常呈阳性反应。

由于FSGS病变的特点是“局灶”和“节段”，因此取材过少或者没有取到FSGS易发部位―皮髓交界处组织，则往往易造成诊断错误。Corwin指出，“FSGS患者肾组织标本中肾小球数越多，则诊断的准确率就越高”。“即使在肾小球数十分充足的标本中，仍然不能完全排除FSGS的可能性。因为病变最早发生在皮髓交界处”。

由于FSGS病变的特点是“局灶”和“节段”，无病变的肾小球常常仅表现为节段性上皮细胞足突融合，因此必须注意与微小病变肾病(MCD)相鉴别。以下几点有助于FSGS的早期诊断与鉴别：①肾小球体积明显增大；②节段性足突融合而非弥漫性(弥漫性足突融合是MCD典型的超微结构特点)；③脏层上皮细胞空泡变性为FSGS的早期病变；④无足突融合则不能诊断FSGS。