肺出血－肾炎综合征如何治疗？

乐雅养生网导读：肺出血-肾炎综合征（Goodpasturessyndrome）可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。……

明确的病因尚未证实，但多推测与感染特别是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能 是致病因子。

目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。

发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年(最长可达12年)，短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。

治疗的关键在于早期确诊，及时施予有效的治疗。

(1)肾上腺皮质激素和免疫抑制剂：两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体的形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可用甲基强的松龙冲击治疗，同时加用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤；亦可一开始即口服强的松加用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后，可停用免疫抑制剂，强的松缓慢减至维持量5～15mg/d继续治疗。

(2)血浆置换疗法：血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地抑制肺出血和改善肾功能。对于急进性患者，如能在尚未发生少尿、血肌酐＜530.4μmol/L之前进行，则疗效更佳。已进入终末肾脏病期，血肌酐高于530.4μmol/L需要透析治疗维持生命者，则疗效欠佳。每日置换血浆2～4L，时间和频度可根据循环抗基膜抗体水平而定。再加上口服剂量的强的松(60mg/d)和免疫抑制剂，80%的病人肾功能改善；对曾予冲击治疗而难于控制的肺出血，经血浆置换后，均有不同程度的缓解。

(3)肾脏替代治疗：对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病者，应予血透或腹透以维持生命。如病情稳定，血循环抗基膜抗体降低，可考虑肾移植。肾移植后可有复发者，其精确的发生率尚难估计，可能复发率不高。有人认为肾移植前先行双侧肾切除术，但是否能减少肾移植后复发，目前尚无足够的证据。

(4)其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为非可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换法难于控制的肺出血，可考虑双侧肾切除。既往认为抗凝治疗对病情有一定的改善作用，但新近也有学者认为抗凝治疗有加重肺出血的可能性而不宜采用。此外，应加强支持疗法和控制感染。