恶性组织细胞病

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【概述】

恶性组织细胞病是组织细胞及其前体细胞异常增生的恶性疾病。临床以高热、脾肿大及全血细胞减少为主要特征。

【诊断】

一、病史及症状

1．病史提问：注意起病缓急，是否伴有发热、肝脾淋巴结肿大及进行性衰竭。

2．临床症状：头昏、乏力、心悸，不规则发热，多为高热；侵润组织器官症状：如黄疸、皮肤损害、浆膜腔积液等。

二、体检发现

贫血外貌，皮肤可有出血点、瘀斑、结节、丘疹或溃疡，胸骨压痛，肝、脾及淋巴结肿大，晚期出现黄疸及组织细胞侵润组织器官后出现的相应体征。

三、辅助检查

1. 血象：全血细胞进行性减少，涂片可见少量异常组织细胞，偶见幼粒、幼红细胞。

2. 骨髓象：多为增生活跃，可见数量不等的异常组织细胞，一般>10％，查到多核巨组织细胞为诊断主要依据，巨核细胞多减少。

3. 组织病理学检查：正常组织结构破坏，查见各种异常组织细胞侵润可确诊。

4. 细胞化学染色：酸性磷酸酶呈弥漫性阳性；苏丹黑染色阴性；中性粒细胞碱性磷酸明显减低。

四、鉴别诊断

恶性组织细胞病应与反应性组织细胞增多症、急性白血病、骨髓转移癌、再生障碍性贫血等疾病鉴别。

【治疗措施】

1. 支持治疗：同急性白血病。

2. 化疗：CHOP方案：环磷酰胺600mg/m2，阿霉素30mg/m2，长春新碱1.4mg/m2，均于第1天静脉注射，强的松40mg/m2，第1~5天 口服。COPP方案：用法同淋巴瘤。

3. 骨髓移植：有条件病人应行异基因骨髓移植，部分病人可治愈。